medicīna || psiholoģija
medicīniskā parazitoloģija / morbid anatomija / pediatrija / patoloģiskā fizioloģija / otorinolaringoloģijā / Veselības aprūpes sistēmas organizācija / onkoloģija / Neiroloģija un Neiroķirurģijas / Iedzimtām, ģenētisko slimību / Ādas un venērisko / Medicīnas vēsture / infekcijas slimības / Imunoloģija un Alergoloģija / hematoloģijā / Valeoloģija / Intensīva kopšana, anesthesiology un reanimācija, pirmā palīdzība / Veselība un sanepidkontrol / kardioloģija / veterinārija / virusoloģija / Internal Medicine / Dzemdniecība un ginekoloģija
« iepriekšējā nākamā »

Д



Diamond-Blekfana sindroms (hipoplastiskā anēmija, eritrogenez nepilnīga)

Skatīt. Blekfana-Diamond sindromu.

Datca-Kentucky sindroms

Reta iedzimts traucējums, kas izpaužas kā rezultātā ierobežoto atvēršanas nagu stingumkrampjiem (iespējams, sakarā ar palielinātu koronovidnogo procesā apakšžokļa). Ir arī smagi fleksija kroplība no pirkstiem (psevdokampodaktiliya).

Fibreoptic var pieprasīt laryngoscopy trahejas intubācijas.

Dauna sindroms (mongolism, trisomija 21)

D. Langdon Down (Down J.) (1828-1896) - angļu ārsts no Londonas.

Iedzimts traucējums, ko izraisa klātbūtne trisomijas 21 pārim. Ir bijuši lieli mēle, maza mute. Kakls var būt neaktīvi. Tas apvienojumā ar iedzimtu sirds defektu, īpaši defektu starpsienām (50% gadījumu).

Iespējams grūti intubācija, augšējo elpceļu obstrukcija. Palielināts risks postintubatsionnogo stridors, īpaši pēc sirds operācijas. Pēc var rasties extubation laringospazmas. Acis ir ļoti jutīgi pret atropīnu, bet, kamēr lielas devas jāatsakās hioscīnu siekalošanās. Strauji attīstās hipoglikēmiju. Problēma var būt klātbūtne asimptomātiski nestabilitāte atlantooktsipitalnom departamentā (10-22%), tādēļ intubāciju jāveic ļoti uzmanīgi. Ieteicamie Pirmsoperācijas rentgenu no kakla. Ja attālums starp priekšējā arka no atlas un odontoid locītavu virsmas ir vairāk nekā 5 mm, tas liecina par nestabilitāti krustojuma ar sekām. Lai sagatavotos anestēzijas nevēlas sadarboties pacientiem mazās devās ketamīnu var izmantot. Par narkotiku izvēle anestēziju galvenokārt nosaka vienlaikus sirds patoloģiju. Bērni ar šo slimību biežuma palielināšanās subesophageal stenoze, tāpēc 20% ir nepieciešama trahejas caurule mazāks. Liels valoda un samazināts muskuļu tonuss var ražot traucējošās problēmas miega laikā un opioīdu lietošanu. Saistībā ar samazināto simpātisks tonis bradikardija notiek biežāk un prasa programmas atsevišķu vagolitikov. Asinsspiediens, parasti zem vecuma normām. Gandrīz puse pacientu pieaugušajiem attīstās hipotireoze.

Debre Fibiger sindroms (iedzimta virsnieru hiperplāzija ar sāls zudumu)

Iedzimta patoloģija kortikosteroīdu sintēzi (bloks enzīmi ar citohroma P450 hydroksilācija sistēmu sistēmas). Ir pārprodukcija antiandrogēni, un pārkāpums sintēzes kortizola ar virsnieru garozas gidrokortizola, palielināta sekrēcija AKTH hipofīzē. Verilnaya solteryayushaya un iespējamie veidi, ka sakarā ar to, ka nav fermenta 21-hidroksilāzes. Kad verilnoy forma nātrija zaudējumu kompensē aldosterona sekrēciju. Smagākā formā solteryayuschey attīstīt klīnisko ainu akūtu virsnieru mazspēja (psevdopilorostenoz), palielina izdalīšanos nātrija un hlorīdu ar urīnu. Pēdējais forma izpaužas jaundzimušo periodā. Meitenes bieži konstatē nepatiesu hermafrodītisms, boys ģenitālijas struktūra parasti ir normāli. Pirmajās dienās un nedēļās dzīves, bieža vemšana, caureja, letarģija, nepietiekama uztura, exsicosis, muskuļu hipotonija, sāpes vēderā. Varbūt attīstība sirds-asinsvadu sabrukuma. Nāve iestājas no pēkšņa sirds apstāšanās dēļ hiperkaliēmijas. Bērns parasti Pāles pēkšņi kļūst adynamic attīstās cianoze gļotādu un akrotsianoz, lāsumainību no ādas, apsārtums, trūkst impulsa perifērās asinsspiediens nav definēts.

Klīniskā aina ir līdzīga pyloric stenozi: hiperkaliēmijas, metaboliskā acidoze, azotēmiju, hiponatriēmijas. Wanted hormonu aizstājterapiju (hidrokortizona 10-15 mg / kg, 3 mg prednizolons / kg), labojot šķidrumu terapiju ar fizioloģisko šķīdumu.

deģenerācija hepatolentikulārā

Redzēt. Vilsona slimība.

deģenerācija elastīgs

Redzēt. Aliber dermatoliz.

Denny-Brown sindroms (miastēnijas sindroms)

Klīniskās izpausmes līdzināties myasthenia. Sindroms ir komplikācija no peptīda veidojošās ļaundabīgiem audzējiem, it īpaši bronhokartsinomy. Tas ir biežāk pieaugušajiem, bet to var konstatēt bērniem ar leikēmiju, SLE un nepilngadīgo reimatoīdā artrīta, kā arī pacientiem, kuri saņem pirms un pēc operācijas antibiotikām, piemēram, streptomicīnu un neomicīnu.

Eksfoliatīvs dermatīts zīdaiņiem

Redzēt. Ritter slimību.

Dermatomiozīts (polimiozīts, polimiozīts, Un-Wagner. Ferrihta-Hepp slimība)

EL Wagner (Wagner E. L.) (1829-1888) - vācu ārsts; Unferriht (Unverricht NG) (1853-1912) - vācu ārsts; Hepp P. (AR Knerr) - vācu ārsts.

Tas ir multisystem saistaudu slimības nezināmas etioloģijas ar bojājumu no skeleta muskuļiem. Šķiet iekaisumu vairāku vienlaicīgu skeleta muskuļos. Muskuļu vājums (parasti proksimālās muskuļi), var izraisīt rīšanas traucējumi, plaušu aspirācijas un pneimonija. No starpribu muskuļus un diafragmu vājums var izraisīt elpošanas mazspēju. 70% pacientu ir ierobežojoši plaušu slimība. In 30-40% gadījumu tiek ziņots miokardītu, sirds blokādi, kreisā kambara disfunkciju. Ar slimības attīstību pēc 40 gadiem 10% no audzējiem ir iespējama. Visizplatītākais krūts karcinoma, plaušu, kuņģa un dzemdes. Kombinācija ar SLE, sklerodermija, reimatoīdo artrītu. Ievērojami palielinājies plazmas kreatinīna kināzes.

Jo kontrakcijas var būt grūts intubāciju un mutes atvēršanu. Ir bijuši bieži plaušu slimības un anēmija. Atbilst paaugstināta jutība pret ne-depolarizing relaksanti dēļ netipisku darbību pseudocholinesterase. Pastāv risks, hiperkaliēmijas lietojot depolarizing muskuļu relaksanti. Pēcoperācijas periodā mums vajadzētu sagaidīt vājumu skeleta muskuļu ar attīstību elpošanas mazspēja. Dažiem pacientiem lietot kortikosteroīdus, kas prasa savu hormonu aizsegt operācijas un anestēzijas laikā. Ārstēšanai ar citotoksiskiem līdzekļiem var tikt izmantoti arī: azatioprīna, ciklofosfamīda, un metotreksāta. Ir nepieciešams ņemt vērā to blakusparādībām.

lipodermatosclerosis

Skatīt. Sklerodermija.

Desmogenez imperfecta (nepilnīgas desmogenez Rusakova)

Skatīt. Ēlersa-danlosa sindroms (-Rusakova) sindroms.

De Toni-Debre-Fankoni sindroms

Redzēt. Nieru kanāliņos Fankoni sindromu.

Kambaru starpsienas defekts (VSD)

* Jo vairāk troksnis - jo mazāks defekts ".

Parasti pavada antibakteriālo segumu. Ir ieteicams mēreni samazinājās sistēmiskās asinsvadu pretestību. Hipovolēmiju jāizvairās.

Priekškambaru starpsienas defekts (ASD)

Ir ieteicams, lai segtu antibiotikas. PR samazināšana samazina šuntu, kas palielina ar intermitējošu ventilāciju ar PD (IPFV).

Defekts nervu caurules

Skatīt. Myelomeningocele.

Defekts vēdera priekšējā sienā

Skatīt. Spraugu.

insulīna receptoru defekts

Skatīt. Leprechaunizm.

Trūkumu glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes

Skatīt. Favism.

Trūkumu aknu glikuroniltransferāžu

Skatīt. Crigler-Najjar sindroms.

piruvāts kināzes trūkums

Trūkumu Šī glycolytic enzīma parasti rāda anēmija, splenomegālija un agri žultsakmeņu. Klīniskās izpausmes līdzināties spherocytosis.

Īpaši ieteikumi attiecībā uz narkotiku lietošanu par anestēziju, nē. Ir nepieciešams ņemt vērā sākotnējo līmeni anēmija.

tiamīns trūkums

Skatīt. Beri-beri.

diabēts bronza

Redzēt. Hemochromatosis un hemosiderosis.

Vazopresīna-Resistant Diabetes

Redzēt. Nefrogēniskais bezcukura diabēts. Nefrogēniskais Diabēts bezcukura (diabēts vazopresīna izturīgs bezcukura diabēts nieru)

Iedzimta slimība ir X-saistīta recesīvo režīmā mantojuma. Izpaužas poliūrija un polidipsija, gipostenuriey. Urīns Osmolalitāte (<300 mOsm / l), seruma osmotiskais zemāk. Šie simptomi parādās neilgi pēc dzimšanas, un var izraisīt smagu dehidratāciju, kas ir kopā ar drudzi, krampji, vemšana, aizcietējums, un var izraisīt nāvi. Vēlāk izstrādāja hidronefrozes un urīnpūšļa hipertrofija.

Bezcukura diabēts nieru

Redzēt. Nefrogēniskais bezcukura diabēts.

Caureja iedzimtas hlorīds (alkaloze ar caureju)

Iedzimta, nosūtīta autosomāli recesīvā veidā. No pirmajām dzīves dienās atklāja šķidra vēdera izeja ar augstu hlorīda saturu, vēdera uzpūšanos un trūkums mekonija. Svinot svara zudums, dzelte, dehidratācija, hiponatriēmija, hipokaliēmija un vielmaiņas alkalozi.

Nepieciešamība korekciju RE pārkāpumiem. Hiperventilācija ir absolūti kontrindicēta.

IF 01:30 LLC.

barības vada diverticulum

Visa perioda laikā operācijas un anestēzijas paliek risku aspirācijas un attīstības plaušu komplikācijas.

Diggve-Melchior-Clausen [Dyggve-Melchior-Clausen] sindroms

Mantotas autosomāli recesīvā veidā. To raksturo īsu stumbru, mikrocefālija, un skeleta anomālijas: mucas krūtīs, skoliozi, jostas hyperlordosis, ierobežota locītavu kustīgumu.

Iespējams grūti intubāciju dēļ kakla mugurkaula patoloģiju.

Di George [DiGeorge] sindroms

Sk. Aģenēze par aizkrūts dziedzera un epitēlijķermenīšu dziedzeri.

Dysostosis acrocephalic Nagera [nager]

Iedzimta slimība ar aizdomām autosomāli dominējošā nosūtīta. Tur kombinācija funkcijas sejas un žokļu dysostosis (Franceschetti sindroms) ar hipoplāziju I pirkstiem un rādiusu. Oral-sejas anomālijas ietver plakstiņu, hipoplāziju un coloboma skropstas plakstiņu, asu apakšžoklis hipoplāzija, saīsinot cieto aukslēju, hipoplāziju rudiments dzerokļi. Nesenās attīstības defekti var radīt grūtības intubācijas.

Dysostosis apakšžoklis-sejas (dysostosis nizhnechelyustnolitsevoy, Treacher-Collins [Treacher-Collins] sindroms, Franceschetti sindroms, Franceschetti-Tsvalena [Franceschetti-Zwalen] sindroms, sindroms Thompson)

Mantotas autosomāli dominējošā veidā ar augstu proyavlyaemostyu. Dažādas simptomi sakarā ar defektu no pirmajiem žaunu arkas. Raksturo vairākiem anomālijas: plakstiņu, divpusējā hipoplāziju no vaiga kauls un orbītas, apakšžokļa hipoplāzija, nenormālības ausīm, "putns persona" dzirdes traucējumi, trūkums no pieauss siekalu dziedzeri, mikroftalmijas, acu patoloģijas. Iespējama iedzimta sirdskaite. Dažreiz ir arc-formas debesis vai aukslēju makrostomiya, choanal atrēzija, atklāts sakodiens, kroplības ekstremitāšu un citu skeleta anomālijas. Iespējamās grūtības intubācijas dēļ mikrognātija ananalogichny uz tiem no Pierre Robin sindromu un Goldenhar (skat. Goldenhar sindroms). Mehāniskā ventilācija var sniegt augstfrekvences transtracheal piekļuvi, izmantojot 16G adatu.

Dysostosis Crouzon Craniofacial

Mantotas autosomāli dominējošā veidā. Raksturīgi imperforate priekšlaicīgu galvaskausa šuves, kā rezultātā tās deformācijas. Ir bijuši anomālijas sejas: hypertelorism, exophthalmos, šķielēšana, nistagms, knābi deguns, hipoflāzija no augšžoklī, pēcnācējiem, īss virslūpa, augsta KEBO, aukslēju šķeltne vai mēles pietūkums, liela mēle, divpusēja atrēzija, kurlums un garīgu atpalicību.

Ir grūtības intubācijas. Konkrēti ieteikumi atlases narkotiku Anestēzijas, nē. IF 01:25 LLC.

Disavtonomiya

Disfunkcija veģetatīvo nervu sistēmu, kas darbojas kā pa nozarēm vai vispārinātu centrālās nervu sistēmas slimības. Neiroloģiski simptomi mainās. Slimība var būt iedzimta, iedzimts vai iegūti. Prot ir disfunkcija urīnpūšļa un zarnu, impotence, traucēta vielmaiņa VE, ortostatiska hipotensija, samazināšanos sekrēciju sviedru, asaru un siekalu.

Iedzimta vai ģimenes, disavtonomiya (sk. Disavtonomiya ģimene, Riley-Day sindroms) izpaužas smagi ar samazinātu jutību un augstu emocionālo labilitātes.

Iedzimta disavtonomiya apvienojumā ar trūkumu dopamīna-p-hidroksilāzes. Ārstēšanai izmanto but-digidroksifenilserin (a-DOFS).

Iegādāti vai tīrs disavtonomiya ir izpausme ģeneralizētas (Shy-Dräger sindromu, Parkinsona slimība, distrofija olivopontotserebellyarnaya) vai pa nozarēm (skleroze izkaisīti, syringomyelia, distrofija, refleksu simpātisks, muguras smadzeņu traumu) slimības un perifēro neiropātiju (Gijēna-Barē sindromu, cukura diabēts, hroniska alkoholisma, amiloidoze, porfīrija). Ārstējot, palielināt dienas devu sāls, lai mazinātu nakts diurēzi un novēršanu hipertensijas guļus izmantojot sapni apgrieztā Trendelenburga pozīcijā, minerālkortikoīdu, prostaglandīnu inhibitoriem, P-blokatori, simpatomimētiskie līdzekļi, dopamīna agonistiem, sintētisko vazopresīna analogu, desmopresīnu, un sintētisko somatostatīna analogu Oktreotīds.

Features anestēzija pacientiem ar disfunkciju veģetatīvo nervu sistēmu, ir lielā mērā kopīgs visām šīm slimībām un sindromiem. Palielināts smagas hipotensijas ar iespējamu smadzeņu išēmijas un infarktu. Tā var arī attīstīties smaga hipertensija. Parasti iezīmēja hipovolēmiju sniffing un panesamību muguras epidurālo anestēziju, jo vazodilatsii ieviešanu vietējās anestēzijas. Vispārējā anestēzija nav drošs, jo fons ventilācijas un inhalējamiem anestēzijas neingalyatsionnyh izraisīt depresiju un asinsrites vazodilatsiyu. Invazīvā asinsspiediena kontrole ir ieteicama. Hipotensija novērstu infūziju šķidruma un vazopresorus tikai tiešu rīcību. Ir slikta asins zudums tolerance. Sakarā ar paaugstinātu risku hipertermiju ar dehidratāciju no ķermeņa temperatūras uzraudzībai ir nepieciešams.


Disavtonomiya ģimene

CM. Riley-Day sindroms un disavtonomiya.

Vairogdziedzera dysgenesis (kretīnisms atireoidny)

Iedzimta slimība, ko raksturo simptomi hipotireoze. Jaundzimušajiem var ectopia, hipoplāzija vai aplāzija vairogdziedzera. Tā atzīmēja zemo tiroksīnu asinīs. Izpaužas atklātā fontanel mazs, ilgstoša hiperbilirubinēmija, sejas un kakla, hipotermija, bradikardija, kardiomiopātija, aizcietējums, letarģija, elpošanas traucējumi. Vēlāk atklājās macroglossia, vēdera uzpūšanās, hipotensija, sausu matu un ādas, apaļu seju un raupja balss. Ja nav aizstājterapiju novērots augšanas aizkavēšanos un samazinājās inteliģenci.

Iespējams grūti intubāciju dēļ macroglossia. Bieži vien ir paaugstināts jutīgums pret anestēzijas līdzekļiem. Muskuļu vājums var radīt elpošanas problēmas. Dažreiz Jums ir nepieciešams, lai segtu hormonu. Iespējamie hipoglikēmija un elektrolītu līdzsvara traucējumi (sk. Arī hipotireoze). GTC 1: 5300; M: F -1: 1.

Ectodermal displāzija Iedzimta angidroticheskaya (Christa-Siemens-Turayna sindroms)

X-saistīta recesīvo režīmā mantojuma. Tas izpaudās difūzās ectodermal traucējumi. Tur ir hipoplāzija sviedru dziedzeru, atrofiju ādā, trūkst matu folikulu un tauku dziedzeri strauju. Hipertermija var izraisīt nāvi vai garīgo atpalicību. Ir atrofija asaru, bronhu dziedzeru un gremošanas traktā. Tur siltumu neiecietību, bieža plaušu infekciju.

Iespējams grūti intubāciju. anestēzijas laikā, ir nepieciešama uzraudzība ķermeņa temperatūra. Temperatūra būtu darbojas vēsākas. Motratsy atdzesē. Viņa acis samitrinātu periodiski un tur slēgta aknu ķirurģijā.

displāziju kampomelicheskaya

Redzēt. Dwarfism kampomelicheskaya.

Displāziju cranio-karpotarzalnaya

Skatīt. Freeman-Sheldon sindromu.

displāziju mezoektodermalnaya

Redzēt. Ellis-van Creveld slimību.

displāziju metatropnaya

Redzēt. Kniesta sindromu.

Metaphyseal displāzija (Pyle [Pyle] slimība)

Mantoja augosomno recesīvā veidā. Tas parāda lielu izaugsmi, nesamērīgi garš apakšējās ekstremitātes, ierobežojot paplašinājumu elkoņa locītavu, ceļa kroplība, skolioze, muskuļu vājums, artralģija, tieksmi uz lūzumus garo kaulu.

Iespējams malocclusion radīt grūtības intubācijas. Būtu jābūt īpaši uzmanīgiem, nosakot pacientu uz operāciju galda.

Displāziju oculo-auss-mugurkaula

Redzēt. Goldenhar sindromu.

Spondilokostalnaya displāzija (displāzija spondilotorakalnaya anomālijām mala-mugurkaula segmentāciju)

Iedzimta slimība pārraidīt autosomāli dominējošā veidā. Izpaužas saīsinot rumpja, vairākas anomālijām, skriemeļu un ribu hipoplāziju, ierobežota kustību mugurkaula, saīsinot un sabiezējums kakla. Galvaskauss un ekstremitāšu netiek mainīti. Sakarā ar ierobežojumiem kakla mobilitātes iespējamo grūti intubācijas.

displāziju spondilotorakalnaya

Redzēt. Spondilokostalnaya displāziju.

Iedzimta displāziju spondiloepifizarnaya

Mantotas autosomāli dominējošā veidā. To raksturo nepietiekama pieaugums mugurkaula ar lēzenāka skriemeļiem ar vairākiem skeleta deformācijas (muca krūtīs), saīsinot no stumbra, saliekšanu kontraktūras. Dažreiz ir aukslēju šķeltne un kropla pēda, cirkšņa trūce, hipoplāzija no muskuļiem vēdera priekšējā sienā.

Iespējams grūti intubāciju sakarā ar īsu kaklu. IF 0i9: L00 LLC.

Displāziju spondiloepifizarnaya vēlāk

Mantoja X-saistīta recesīvo veidā. Raksturo saīsinot rumpi pēc 5-10 gadiem, samazinājums pieaugušo izaugsmē, kifoskolioze, "pīle staigāt", īss kakls, platajām krūtīm, ierobežojot mobilitāti locītavu dēļ agri osteoartrīta un deģeneratīvas disku slimības.

Grūti intubāciju dēļ īsu kaklu un locītavu stīvumu. IF 0.7 100 LLC.

dysphasia fatsiodigitogenitalnaya

Skatīt. Arskoga-Scott sindromu.

displāziju frontometafizarnaya

Mantotas autosomāli dominējošā veidā. Tas izpaužas tipiska seju ar izvirzītiem uzacīm, hypertelorism, plaša deguna tilts, hipoplastiskā apakšžokli, augstas gaisa anomālijas pirksti, zobi, īsa rumpja, garas kājas un rokas. Tur ir skeleta anomālijas: krūšu lordosis, skolioze, piltuve krūtīs vai keeled, vairākas kopīgas kontraktūrām, muskuļu hipertrofija, samazināts dzirdes un redzes. Ir anomālijas urīnceļu, cryptorchidism.

Tas notiek iedzimts stenoze balsenes, kas var radīt sereznyr grūti intubāciju. Konkrēti ieteikumi atlases medikamentu anestēzijas nav aprakstīts.

Displāzija frontonasal (vidējais plaisa sejas sindroms)

Iedzimta slimība izpaužas pēc dzimšanas. Raksturo hypertelorism un defekti galvaskausa viduslīnijai struktūru, sākot no slēptās plaisām galvaskausa kaulu smadzeņu trūces. Ir deguna lūpas un aukslēju, deformācijas rozetes, mikroftalmija, epikant, kataraktu, kurlums, cryptorchidism, Lipoma un dermoid, garīgā atpalicība.

Kad izteiktie deformācijas intubāciju var būt grūti. Ir problēmas komunikācijā.

displāziju hondroektodermalnaya

Skatīt. Alice-van Creveld sindromu.

Ectodermal displāzija angidroticheskaya ar lūpas un aukslēju (ectodermal displāzija, Rapp-Hodžkina tips)

Mantotas autosomāli dominējošā veidā. Tas izpaudās sausu plānas ādas, retināšanas matu, hipoplāzija nagus un zobus. Raksturo iegrimis tilts deguna, šaurs deguns, augšžokļa hipoplāzija, maza mute, lūpas, aukslēju un ūka. Agrīnā vecumā ar dispozīciju uz hipertermiju. Ir bijuši bieži konjunktivīts un vidusauss.

Ir grūtības intubācijas.

Distonija veģetatīvā ģimene

Skatīt. Riley-Day sindromu.

distrofija hepatolentikulārā

Redzēt. Vilsona slimība.

caurspīdīgs deģenerācija

Skatīt. Urbach-Vite slimību.

Krūšu kurvja distrofija Jaundzimušo asfiksicheskaya šūnas

Redzēt. Sieva sindroms.

myotonic distrofija

Redzēt. Miotoniju distrofiski.

Muskuļu distrofija (miopātija)

Par slimību grupa, kurā noteiktas ļengans paralīzi un vājumu skeleta muskuļu, kā arī dažos gadījumos, sirds muskuli. Dažreiz muskuļu vājums ir ierobežota tikai ar acu muskuļus. To var kombinēt ar ļaundabīgu hipertermiju.

Ir paaugstināta jutība pret atropīns, opioīdu pretsāpju līdzekļiem un ne-depolarizing relaksanti. No pagātnes darbība ilgst pretholīnesterāzes narkotikas. Ja nepieciešams, izmantojot muskuļu relaksanti, priekšroka tiek dota atrakūrija. Ieteicams uzraudzīt miorelaksācijas. Kad anestēzija jācenšas izslēgšanu pēcoperācijas elpošanas depresiju. Ja nepieciešams, veic ilgstošu mehānisko ventilāciju.

Muskuļu distrofija autosomāli recesīvo

Iedzimta slimība sākas vecumā no 2 līdz 14 gadiem (5-10 gadiem bļodas), progresē lēni (par 20-24 gadiem, pacienti zaudē spēju staigāt). Ir bijuši vājums proksimālo muskuļu grupām hipertrofija apakšstilbu muskuļus, palielināts kreatīna kināzes aktivitāti plazmā.

Anestēzijas funkcijas ietver paaugstināta jutība pret ārpus depolarizing muskuļu relaksanti, opioīdiem, nomierinoši līdzekļi un anestēzijas. Ieteicams monitorings miorelaksācijas. Palielināts risks MH.

Becker muskuļu distrofija

Redzēt. Muskuļu distrofija psevdogipertroficheskaya.

Dišēna miopātija [Duchenne]

Redzēt. Muskuļu distrofija psevdogipertroficheskaya.

Muskuļu distrofija, Dejerine Landuzi [Landouzy-Dejerine]

Redzēt. Muskuļu distrofijas-sejas pleca.

Muskuļu distrofija-seja pleca (muskuļu distrofija Landuzi-Dejerine)

Landuzi L. (Landouzy L. Th J ..) (1845-1917) - franču ārsts. Dejerine (Dejerine J. J.) (1849-1917) -French neirologs. Iedzimta slimība pārraidīt autosomāli dominējošā modeli, ko raksturo atrofiju un vājums sejas muskuļus, rotatora manšetes bojājumus, mazāk iegurņa. Tur ir plakana vai piltuve krūtīs.

Iespējams paaugstināta jutība pret ārpus depolarizing muskuļu relaksanti, nomierinoši līdzekļi un anestēzijas. Ir vēlams uzraudzība miorelaksācijas.

Muskuļu distrofijas plecu un iegurņa josta

Tas tiek pārraidīts autosomāli recesīvā veidā. Bieži izpaužas kā bērns, vismaz 30-50 gadiem simetriski vājumu muskuļus iegurņa joslas un pleca. Ir bijuši pazīmes miopātijas electromyogram un muskuļu biopsijas paraugos. Raksturīgi, pēc 20 gadiem slimības rodas smaga invaliditāte, jo muskuļu kontraktūras un skeleta deformācijas.

Ja anestēzija ir jāņem vērā paaugstināta jutība pret anestēzijas līdzekļiem, opioīdiem, sedatīviem un muskuļu relaksanti. Sukcinilholīnu jāizvairās, jo liels risks, hiperkaliēmijas, mioglobinuricheskoy cauruļveida nieru mazspēju un dzīvībai bīstamas aritmijas.

Muskuļu distrofija psevdogipertroficheskaya (Duchenne muskuļu distrofija, Becker muskuļu distrofija)

G. Duchenne (Duchenne G. VA) (1806-1875) - franču neirologs. PE Becker (Becker RE) - vācu neirologs.

Slimība ir iedzimta in X-saistīta recesīvo veidā.

Duchenne veids atšķiras smaga. Visizplatītākā muskuļu traucējumi bērnībā. Tas sāk 5 gadiem unsteadily. Ar slimības progresēšanu, ir marķēta atrofija proksimālo muskuļu grupas, un pēc tam nodarboties distālās. Iespējams liekums kontraktūra. Pacienti bieži staigāt uz viņa pirkstiem. Agrāk samazināts dziļi cīpslu refleksiem. Ir bijuši pieaug muskuļu vājums, skolioze, aptaukošanās, samazināta plaušu tilpums, kas izraisa hronisku Nam. No skeleta deformācijas parādās contortions no ekstremitāšu un mugurkaula, osteoporozi. Nāve bieži ir vecums 20 no plaušu infekciju un sirds mazspēja. Raksturīgi, patoloģisko procesu ietver sirds muskuli (70% bērnu ir EKG traucējumi), kas var izraisīt sirds mazspēju.

Ir nepieciešams izvairīties no atropīns, opioīdu un ne-depolarizing relaksanti. Jutīgums pret Pēdējais atkarīgs no pakāpes slimības progresēšanu. Ja nepieciešams, izmantošana depolarizing relaksanti ieteicams kontrolēt miorelaksācijas. Par sukcinilholīna lietošana noved pie rabdomiolīzes, hiperkaliēmijas un sirdsdarbības apstāšanās. Muskuļu relaksācijai pietiek halogēnu inhalējamiem anestēzijas, kuriem ir paaugstināta jutība. To var papildināt ar ļaundabīgu hipertermiju. Par kreatīna līmenis. Šie pacienti parasti ir palielinājies, tāpēc nevar izmantot modrības MH. Gadījumi pēkšņas sirds apstāšanās dot ārējā indukcijas laikā. Šis apstāklis ​​ir nepieciešama EKG monitoringu visos posmos anestēzijas. Iesaistīšana gludās muskulatūras var samazināt kuņģa-zarnu trakta kustību aktivitātes un palēnināta kuņģa iztukšošanās. Tas apvienojumā ar traucētu rīšanu palielina risku aspirācijas kuņģa satura. Pēcoperācijas periodā var būt nepieciešama ilgstoša elpināšana un kontroli elpošanas funkciju. Sakarā ar draudiem elpošanas depresijas jāizmanto sedatīvus piesardzīgi. Opioīdi titrē.

Becker labdabīgs veids, muskuļu vājums attīstās galvenokārt proksimālajos muskuļu iesaistot iegurņa, augšstilbu, nolaidiet augšējo ekstremitāšu. Slimība izpaužas 20-30 gadiem. Tur ir jostas lordosis, pīles gaita, apgrūtināta paceļot no grīdas, darbojas un pēc tam kājām. Atklāja mērenu pieaugumu kreatīna kināzes aktivitāti, aldolāzes, transamināzes, laktāta dehidrogenāzes, pazīmes miopātiju par EM T par EKG - pazīmes miokarda, vadīšanas traucējumi.

Anestēzija uzmanīgiem pret narkotikām ir līdzīgs Dišēna muskuļu distrofija.

Sinusa mezgla disfunkcijas sindroms

Redzēt. Sinusa mezgla vājuma sindromu.

Donohjū sindroms

Skatīt. Leprechaunizm.

Drepanotsioz

Redzēt. Sirpjveida šūnu anēmija.

Dubins-Džonsona sindroms (dzelte, Dubins-Džonsona sindroms, idiopātiska dzelte, hroniskas, non-hemolītisko dzelti ar konstitucionālo lipohromnym hepatozes)

Dubins J. (Dubins I.) - amerikāņu patologs. F. Johnson (Jonson F.) - amerikāņu ārsts.

Mantotas autosomāli recesīvā veidā. Izraisa transporta organisko jonu samazināšanu no hepatocītu stāšanās bināro ceļu. Tas ir redzams mērenu pieaugumu līmeņa konjugēts bilirubīna.

Īpaši ieteikumi attiecībā uz narkotiku lietošanu par anestēziju, nē.

Dubovittsa [Dubowitz] sindroms

Mantotas autosomāli recesīvā veidā. Zīdaiņiem ievērojami nepietiekams uzturs, hypertelorism (palielināts attālums starp abiem pāru orgāni). Fiziskā attīstība cieš nākotnē. Raksturo vemšana, samazināta apetīte, caureja, progresīva mikrocefālija, ādas lobīšanos.

Iespējams grūti intubāciju dēļ mikrocefālija un mikrognātija, aukslēju šķeltni. Nepieciešamība apzināt un korekcija RE pārkāpumiem.

Aortas arch sindroms

Redzēt. Takayasu slimību.

Duchenne muskuļu distrofija

Redzēt. Muskuļu distrofija psevdogipertroficheskaya.

« iepriekšējā nākamā »
= Iet uz saturu mācību grāmatas =

Д

  1. Izskatīšana jautājumiem sanitārijas un higiēnas Darba kodeksa Baltkrievijas Republikas
    Darba kodekss Baltkrievijas Republikas ir fundamentāls tiesību akts reglamentē darba un saistītās attiecības. Sanitārijas un veselība darbā tiek apspriesti 16. nodaļā "Darba aizsardzība": 222. pants labi no darba ņēmēja darba aizsardzības Ikvienam darbiniekam ir tiesības uz: darba vietā, attiecīgus noteikumus par darba drošību, sargājot no sekām
  2. Pants 73. pienākumi medicīnas profesionāļu un farmācijas darbiniekiem,
    1. Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji un farmācijas darbinieki veic savu darbību saskaņā ar Krievijas likumdošanu, ar medicīnas ētikas un deontoloģijas principiem. 2. Veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējiem ir pienākums: 1) nodrošināt medicīnisko aprūpi saskaņā ar viņu kvalifikāciju, darba aprakstu un dienesta pienākumus; 2) atbilst
  3. 2. papildinājums
    Izraksts no Darba likumu kodeksa Krievijas Federācijas 114. pants aizsargpasākumiem strādniekiem, donora administrācija uzņēmumiem, iestādēm un organizācijām ir pienākums brīvi ļaut aiziet no darbinieku veselības iestādēs par apsekojuma dienā un piegādi asins pārliešanai dienā un uzglabāt tās vidējo algu par šīm dienām. Darbiniekiem, kuri ir donori,
  4. darba aizsardzība
    Darba aizsardzība ietver pasākumus, lai atvieglotu un uzlabotu darba apstākļus, ieviešanu ražošanas procesos darba darba vadību un tā aizstāšanu ar mehanizācijas un automatizācijas darbietilpīgs un bīstamu procesu, ieviešot modernas tehnoloģijas un drošumu, likvidēšana iemesliem, kas izraisa bojājumus un traumas darbiniekiem un darbu. Un ietver arī higiēnas un standarti
  5. 72. pants par veselības aprūpes speciālistu un farmācijas darbiniekiem un veicināšanas pasākumi Rights to
    1. Veselības aprūpes sniedzējiem un farmācijas darbiniekiem ir tiesības uz ar darba tiesību aktiem un citiem normatīvajiem tiesību aktiem Krievijas Federācijas, tostarp sniegto pamata garantijas: 1) izveidošanu galvas medicīnas organizācijas atbilstošiem nosacījumiem, lai īstenotu darbinieka viņa darba pienākumiem, tostarp nodrošinot nepieciešamo aprīkojumu, kārtība,
  6. Rykov VA .. Directory patologs 2004

  7. Ar Huygens O. .. metodes un aizsardzības līdzekļiem pret gaisa piesārņojumu un atkritumu gāzu attīrīšanai, 2010
    Disciplīna - tehnoloģijas, lai aizsargātu vidi Šajā dokumentā ir mēģinājums apvienība materiāliem, kas iegūti no tehniskās literatūras, juridisko dokumentu, žurnālu un avīžu rakstus, uzziņu literatūru un literatūru par vides jautājumiem, lai visplašākais uzrādot jautājumiem, kas saistīti ar sistēmas gāzes attīrīšanas un risinājumus savām problēmām, izmantojot
  8. Veselības aprūpes sniedzējiem un farmācijas darbinieki, medicīnas organizācijas
    Veselības aprūpes sniedzējiem un farmācijas darbinieki, medicīnas
  9. 76. pants Dienesta bezpeļņas organizācija, kas izveidota ar veselības speciālistiem un farmācijas darbiniekiem,
    1. Lai īstenotu un aizsargātu tiesības, veselības aprūpes sniedzējiem un farmācijas darbiniekiem, medicīnas aktivitātes un farmācijas attīstības darbībām, pētniecības veicināšana, citiem risinājumiem, kas saistīti ar arodveselības speciālistiem un minētajiem darbiniekiem farmaceitisko personāla jautājumos ir tiesības noteikt brīvprātīga profesionālā
  10. Sanitārie apģērbs
    Lai aizsargātu pārtiku no piesārņojuma darbiniekiem jādod sanitāro apģērbu: mētelis, jaka, priekšauts, piedurknes, cepure, šalle. Ja nepieciešams, paredz izsniegšanu speciālo apģērbu. Sanitārie apģērbs parasti šūti no balta mīksta un gaismas kokvilnas auduma, mazgājami. Par tīrīšanas un palīgstrādniekiem atļauta sanitārā valkāt tumšas krāsas (pelēks,
  11. Psihologs organizācijā
    Vispieprasītākie pakalpojumi psihologa - ir atlase un vervēšana darbiniekiem par vakanto amatu (vai darba rotācija), ņemot vērā to psiholoģisko piemērotību, lai veiktu plānoto darbu. Vēl viena problēma ir cieši saistīta ar pirmo - ir veidošanās komandas: atlase darba ņēmējiem, kuri ir psiholoģiski vispiemērotākā otru un tajā pašā laikā, lai uzdevumu, kas jāatrisina ar dalīšanu.
  12. 11. pants Aizliegums atteikumu medicīniskās aprūpes
    1. Denial of medicīnisko aprūpi saskaņā ar programmu valsts garantijām bezmaksas medicīnisko aprūpi iedzīvotājiem un nosakot par medicīnas organizācijas, kas piedalās programmā, un veselības aprūpes sniedzējiem, piemēram medicīnas organizācijām nav atļauts. 2. Medicīniskā palīdzība formā avārijas gadījumā, ir medicīnas organizācijas un
  13. 24. pants Tiesības uz nodarbinātajiem noteikta veida darbu uz veselību
    1. Lai aizsargātu cilvēku veselību un saglabāšanu darbspēju, novērstu un savlaicīgi atklātu arodslimību strādnieku darbu ar kaitīgu un (vai) bīstamas ražošanas faktori, kā arī noteiktajiem ar Krievijas likumdošanas gadījumu darbinieki nodarbināti noteikta veida darbu iet obligātās medicīniskās pārbaudes. 2. saraksts
  14. Juridiskie aspekti personāla novērtēšanas
    Zināšanas un izpratne par likumu prioritārā jautājuma daudzās jomās, cilvēkresursu vadību. Tas attiecas arī uz viņa novērtējumu, jāveic stingrā saskaņā ar spēkā esošo darba tiesību Krievijā. Šeit ir dažas vadlīnijas (saskaņā ar Amerikas datiem), lai izveidotu sistēmu novērtējumu, kas, ja nepieciešams, darba devējs varēs aizstāvēt tiesā:
  15. noteikt no piesārņojuma Uzdevumi kvalitāti un atmosfēras gaisa aizsardzību
    Noteikt ikgadējo sociāli ekonomiskās izmaksas vides piesārņojuma cementa putekļu cementa izkraušanu vagonu. {Foto37} Solution 1) cementa zaudējumus, ko izraisa gaisa putekļu NTS kg, nosaka pēc formulas NTS = N - m - kN / 100, kur N - skaits, vienlaikus novada vagoni gab. m - masa cementa automašīnā, kg; Kn - maksimālais ātrums
  16. Pants 77. īpatnības apmācību veselības aprūpes darbinieku un farmācijas ņēmējiem
    1. Praktiskais treniņš cilvēki saņem vidējo, augstāko un pēcdiploma medicīnisko un farmaceitisko izglītību, profesionālās tālākizglītības sniegto savu dalību, īstenojot medicīnisko darbību un farmaceitisko darbību saskaņā ar izglītības programmām un organizē: 1) pamatojoties uz strukturālo apakšnodaļām izglītības un
  17. valsts apdrošināšana
    Valsts sociālā apdrošināšana ir pensiju sistēmu, pabalstus un citus labumus pilsoņiem Baltkrievijas Republikas rēķina sabiedrības veselības apdrošināšanas fondiem. Valsts sociālās apdrošināšanas līdzekļi sastāv no no darba devējiem un darba cilvēkiem valsts apdrošināšanas fondos obligāto iemaksu, no kapitalizācijas fondiem, kā arī no ziedojumiem un
  18. Jautājumu saraksts sagatavoties sertifikācijai ārstiem par tēmu "novēršana HAI"
    Problēmas ar hospitālo infekciju steidzamība. 2. hospitālās infekcijas un struktūru izplatība. Ekonomiskie zaudējumi. 3. Jēdziens hospitālo infekciju. 4. epidemioloģija hospitālo infekciju. 5. profilakse hospitālo infekciju. 6. Infection Control (IC). 7. Epidemioloģiskie Diagnoze sistēma infekciju kontroli. 8. koncepcija novēršanai nozokomiālo infekciju 9 sanitāri režīma
  19. 98. pants Atbildība veselības aizsardzības jomā
    1. Valsts varas un vietējās pašpārvaldes institūcijas, amatpersonas organizācijas ir atbildīgas par īstenošanu garantijām un atbilstību cilvēktiesību un brīvību jomā veselību, Krievijas Federācija likumdošanu. 2. Medicīniskās organizācijas, veselības aprūpes speciālistiem un farmācijas darbinieki ir atbildīgi saskaņā ar likumu
  20. Drošība, veselība un drošība dezinfekcijas laikā
    Darbināt tikai tehniski skaņas iekārtas un aparāti veterinārās un higiēnas nolūkos. Personām atļauts veicot dezinfekciju, vispirms izpētīt drošības instrukcijas, lai zinātu, specifiskās īpašības piemēroto ķimikāliju, metodes drošu darbu ar tiem noteikumiem, pirmo palīdzību saindēšanās gadījumos. Instruktāžu darba ņēmējiem vajadzētu