medicīna || psiholoģija
medicīniskā parazitoloģija / morbid anatomija / pediatrija / patoloģiskā fizioloģija / otorinolaringoloģijā / Veselības aprūpes sistēmas organizācija / onkoloģija / Neiroloģija un Neiroķirurģijas / Iedzimtām, ģenētisko slimību / Ādas un venērisko / Medicīnas vēsture / infekcijas slimības / Imunoloģija un Alergoloģija / hematoloģijā / Valeoloģija / Intensīva kopšana, anesthesiology un reanimācija, pirmā palīdzība / Veselība un sanepidkontrol / kardioloģija / veterinārija / virusoloģija / Internal Medicine / Dzemdniecība un ginekoloģija
« iepriekšējā nākamā »

г



Pantotenāts kināzes saistītas neirodeģenerācijas (progresīva stīvums)

Gallervorden D. (Hallervorden J.) 1882-1965) un J. Spatz (Spats AN)

(1888-1969) - vācu neirologi.

Reta progresējoša slimība bazālo gangliju saknītes, kas ir atrodams pirmajos skolas gados, un ved uz nāvi 10 gadu laikā. Tas tiek pārraidīts autosomāli recesīvā veidā. Patoloģiskais process, kura rezultātā demielinizācijas šķiedru savieno striatum un Globus pallidus. Proiskhfdit garīgās pasliktināšanos. Specifiska ārstēšana. Ir dažādi veidi, miotoniju un muskuļu stingrību ar stingumkrampjiem. Tas var sarežģīt intubāciju. Nomodā intubāciju var saasināt distonija. Indukcijas un uzturēšana anestēzijas ar halotānu parasti novērš piespiedu ķermeņa stāvokli. Taču tas, kā arī citas slimības, kas saistītas ar novirzes bazālo gangliju saknītes, tiek atjaunota pēcoperācijas periodā. Ir hroniskas slimības formas ar klusumā ar temporo-apakšējā žokļa locītavu un mugurkaula kakla daļā, kas pastāv pat kad dziļi anestēziju un muskuļu relaksanti izmantošanu.

Vēlams veikt anestēziju ar saglabāšanu spontānas elpošana, jo izmantošana depolarizing muskuļu relaksanti, var izraisīt ievērojamu atbrīvošanu kālija. Ja nepieciešams relaksācija sasniegt augstas koncentrācijas halotānu un Nedepolarizējoši relaksanti.

Vairāku hamartoma sindroms (Cowden slimība)

Cowden (Cowden) - uzvārds, kas pirmo reizi aprakstīja šo slimību.

Slimība, ko autosomāli dominējošā pārraida, izpaužas vairākos hamartomas ādas, gļotādu, vairogdziedzera, piena dziedzeru. Tur smaganu fibromatosis (parādās pirmajā dzīves gadā), hipertrihoze un krūts fibromatosis (pēc pubertātes). Hipotireoze, tireoidīts, adenomas un vēzis vairogdziedzera ir biežāk sievietēm. Iespējams polipozes no kuņģa, resnās zarnas un taisnās zarnas, submukozāla neiroma, neyromiomy, diverticula un pāri taisnās zarnas abscess.

No skeleta anomālijas - apakšžokļa hipoflāzija, gotiskā debesis, piltuve krūšu, un skolioze, kopā ar kārpains izmaiņām mutē var radīt grūtības intubācijas laikā. Konkrēti ieteikumi atlases narkotiku tur.

gangliosidosis

Tādu slimību grupa, kas raksturīgs ar patoloģisku uzkrāšanos gangliozīdiem nervu sistēmā. Pārkāpums sfingoletsitina metabolisms noved pie bojājumu nervu šūnu membrānas. Tur var būt krampji, demence, piramīdas un smadzenīšu traucējumi. Īpašas Ieteikumi nē. Tas patoloģija ietver Tay-Sachs slimība, Neumann-Pick, Gošē (skat Gošē slimību.).

Gargoilizm (hondrosteodistrofiya, lipohondrodistrofiya, Hurler sindroms, Hurler (Hyurler) -Pfaundlera-Günther slimība, mucopolysaccharidoses I un II)

Elpceļu obstrukcija pēc indukcijas, ļoti grūti intubācija, un vārstuļu kardiomiopātija (skat. Hurler sindroms).

Gārdnera sindroms (vairāku polipozes polipozes resnās ģimene)

Gardner ED - amerikāņu ārsts.

Mantotas autosomāli dominējošā veidā. Tā atzīmēja attīstību vairāku audzēju vecumā 10 gadiem. Izpaužas osteomas no galvaskausa, epidermoīda cistas un fibroids, vairākas polipi resnajā zarnā, kas pēc tam tiek bieži izvirst karcinomatozi.

Īpašas grūtības anestēzijas laikā nav klāt, izņemot polipus balsenes, kas var padarīt to grūti intubāciju.

Gasser sindroms

Skatīt. Hemolītisko-urēmiskais sindroms.

Gastrošīzes (vēdera sienas defektu)

Ir vēlāk augļa attīstību, kā rezultātā oklūziju nabas-apzarņa artēriju laikā. Trūce ir sānu pie nabassaites, zarnu un ir bez pārklājuma. No vēdera priekšējā sienā defektu klātbūtne izraisa to, ka zarnas nav uz ko vēderplēves, velk sekas intrauterīno vidē. zarnu cilpas kļūt pietūkušas un pārklāti ar iekaisuma eksudāts. Tur var būt būtisks zaudējums siltuma un šķidrumu no zarnu vaļēju. Strauji attīstās dehidratāciju.

Stabilizācija valsts tieši pirms operācijas ietver ieviešanu nazogastrālo caurules, infūzijas terapija un iekšējo orgānu aizsardzību. Ja nespēj pārvietot zarnas un citas vēdera orgānu tie ir aizsargāti, izmantojot elastīgo plastmasas maisiņā, un iegremdēšana tiek veikta vairākos posmos.

Jums var būt nepieciešams koriģēt šķidruma un elektrolītu līdzsvara traucējumiem.

Haemangiomatosis vispārināt kavernozs

Redzēt. Nevi sarkano un zilo šampanietis sindroms.

Gematoporfiriya hronisks

Redzēt. Porfīrija ādu vēlāk.

Hemolītiskiem-urēmiskais sindroms (sindroms Gasser, Gasser slimība)

K. Gasser (Conrad Gasser) - Šveices hematologs.

Ir iegūta slimība, kas parasti notiek bērnībā. Tipiski kopējais triāde: hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju, akūta nieru mazspēja. Slimība pamatā ir samazinājums prostaciklīnu ražošanu un kaitējumu endotēlija šūnām, kā rezultātā ekspozīcijas edotoksinov, cytotoxins baktērijas, vīrusi un aizdomās estrogēnu saturošu konratseptivov. Tur fibrīna nogulsnēšanās glomerulos nieres, samazinājās glomerulārās filtrācijas ātrumu, cauruļveida nekrozi. antioksidantu statusu sarkano asins šūnu maiņa rada mehāniskiem bojājumiem pāreju caur kapilāru gultas laikā. Mikrocirkulācijas traucējumi iekšējiem orgāniem radīt pārkāpumu aknu, smadzeņu, sirds un plaušas. Komplikācija sindroma bieži ir krampji, stupors un koma. Šis sindroms ietver visdažādākās slimības, sākot no klasiskās samorazreshayusheysya formas zīdaiņiem pirms letālu trombotisku trombocitopēnisku purpuru (Moschcowitz'disease) pieaugušajiem. Bērni bieži vien izpaužas ar pēkšņu kuņģa un zarnu trakta asiņošana, hematūrija, oligūriju un mikroangiopātiska hemolītisko anēmiju. Pieaugušajiem sindroms ir saistīta ar komplikācijām grūtniecības pēc normālām piegāde ar lietošanu perorālo kontraceptīvo vai infekcijas. Ārstēšana parasti simptomatitseskoe ietver saglabājot normālu hematokrītu, trombocitopēnija korekcijas, hipertensija, šķidruma un elektrolītu līdzsvaru, dialīze, pretkrampju. EKG kontrole ir nepieciešama, diurēzi, plazmas elektrolītu. Prognoze pasliktinās, palielinoties pacientu vecums *

Kritiska akūtā slimības stadijā ir 2 nedēļu periods, tāpēc dialīzes terapija jāuzsāk pirms šī perioda beigām.

Par plazmaferēzes efektivitāte un imūnglobulīnu izmantošana šobrīd nav pierādīta.

hemophilia

Ziemassvētki (Cristmas) - uzvārds bērnam ar hemofiliju.

Mantojuma saistīts ar seksa slimību. Tomēr 30% vīriešu nav informācijas par klātbūtni slimības iepriekšējām paaudzēm. Sievietēm pārvadātājiem bojātu gēnu var asiņošana pēcoperācijas periodā. Daļējā tromboplastīna laiks, palielināts asiņošanas laiku un normāli. Ķirurģiskās iejaukšanās prasa labu kontroles laboratoriju. 85% no hemofīlija A (VIII faktora deficītu), un 15% no hemofīlija B vai Ziemassvētku slimības (deficīta IX faktors). deficīta līmenis varētu būt 45%, kad nav klīnisko slimības pazīmes. IX faktors ir labi uzturēts konservētā asinīs, bet VIII faktora līmenis strauji samazinās pēc dienas uzglabāšanu. Dažiem pacientiem ir antivielas pret VIII faktoru, kas novērš iespēju to operācijas. Starp asiņošanas pastāv liels risks hepatīta vīrusa infekcijas un AIDS.

ārstēšanu un operācijas laikā ir labāk, lai izvairītos no intramuskulāras. Ārstēšana ietver operācijas pārliešana tieši pirms transfūzijas mediju satur faktora deficītu līdz tas sasniedz līmeni asins recēšanas> 50% no normāli, un netiks saglabāts vismaz uz nedēļu vai vairāk šajā diapazonā. Pirms operācijas, protams, ir nepieciešams, lai uzraudzītu līmeni, antivielas pret VIII faktoru. Plānveida operācija ir iespējama tikai pie zemām titrs antivielām. Par uzlējumu var izmantot FFP, Krioprecipitāta, koncentrātiem VIII un IX foktorov. Noderīga pārliešana traneksāmskābe. Bioloģiskais pusperiods laiks VIII faktoru un IX ir 8-12 un 18 stundas, tātad līmenis šo faktoru jānosaka katru dienu. Nepilngadīgā ķirurģija, piemēram, noņemot zobs sintētisks Vazopresorie DDA VP var tikt izmantoti. Pirms izņemšanas 0,4 mg / kg DDA PV / in traneskamovuyu skābes + 10 mg / kg. Pēdējais sniedzas tādā pašā devā, kas ir 5 dienas. Lai novērstu infekcijas izrakstīt penicilīnu. Pirms operācijas var pieprasīt plazmaferēzi ar nomaiņu VIII faktora.

asinsvadu hemofiliju

Redzēt. Villebranda slimību.

Hemochromatosis (bronzas diabēts) un hemosiderosis

Autosomāli-recesīvs mantojums. Tā rezultātā, dzelzs iemaksas tiek atzīmēti hipertrofisku portāla ciroze, cukura diabēts (70% insulīna atkarīgo), bronzas krāsas ādas, un sirds mazspēja (par EKG: zemsprieguma, līdzināšanas vai inversiju T vilnis, daļēja bloķēšana) ar sirds mazspējas attīstībai nākotnē.

Kad anestēzija jāapsver sistēmiskas bojājumus.

Henoha-Schonlein (Shenlyayna) purpura (Henoha-Shenlyayna slimība kapillyarotoksikoz, anafilaktiska purpura, hemorāģiskā vaskulīts)

Henoha E. (E. Henoha) (1820-1910) - vācu pediatrs. Shenlyayn D. (Schonlein J. L.) (1793-1864) - vācu ārsts. Izpaužas punktveida hemorrhages ādā, kopā ar locītavu sāpes vai pietūkums, kolikas, vemšana ar asinīm, asiņaini izkārnījumi atbrīvot, dažreiz glomerulonefrīts. Tiek uzskatīts, ka tas ir balstīts uz imunoloģisko hiperreaktivitāte. Tas ir vairāk izplatīta zēniem.

Pacienti parasti aizņem kortikosteroīdus, kas jāņem vērā anestēzijas laikā.

Gepatofosforilaznaya neveiksme

Sk. Glycogenoses, IV tipa.

Gormanski-Pudlaka [Hermansky-Pudlak] sindroms (albīnisms acu ādu ar hemorāģiskā diatēze un pigmentācijas retikuloendoteliālās šūnām)

Autosomāli-recesīvs mantojums. Izpaužas trombastēniju (trombocītu anomālija) un albīnisms. Bieži vien ir pigmentēti nevi, marķētas fotofobija, nistagms, samazināts redzes asums un šķielēšana. Hemorāģisko sindromu izpaužas ar asiņošanu un atkārtoti asiņošana pēc zoba izraušanas, un pēc dzemdībām. asiņošanas laiku palielināts, aspirīna var vēl pagarināt to (līdz 30 minūtēm). Jums var būt nepieciešams pārliešana trombocītu masa. Hemorāģisko sindromu izraisa deficītu trombocītu faktoriem, kas izraisa traucējumus apkopošanas. Tur dzeltens graudains vielu uzkrāšanās retikuloendoteliālās šūnās kaulu smadzeņu, plaušu, aknu, liesas, nieru, makrofāgi, mutes gļotādas epitēliju.

Konkrēti ieteikumi atlases narkotiku anestēzijas nav.

Herpes varavīksnes

Skatīt. Stīvensa-Džonsona sindroms.

viņas slimība

Sk. Glycogenosis, VI tipa.

Hutchinson (Hutchinson) -Gilforda sindroms

Skatīt. Progērija.

Hyalinosis ādas un gļotādu

Skatīt. Urbach-Vite slimību.

gigantismu zīdaiņa

Skatīt. Beckwith-Wiedemann sindroms.

cistiskā higromas

Kad audzējs galvas un kakla pēc indukcijas mīksto audu masu var izraisīt obstrukcijas elpceļos. To var novērst, izmantojot gaisu.

Iespējams grūti intubāciju.

hydatid slimība

Hydatid cistas plaušās, aknās, sirds, nieres un smadzenes var radīt vietējās problēmas.

Iezīmes anestēzijas ir atkarīga no atrašanās vietas cistas un smaguma, orgānu bojājumu.

Gidrokaheksiya

Skatīt. Kwashiorkor.

Mr. idrosiringomieliya

Skatīt. Syringomyelia.

hidrocefālija

Etioloģija ir multifaktoriāla. Kad stenoze ūdensvads X-saistīta recesīvo režīmā mantojuma. 30% gadījumu pastāv apjoma galvas pieaugums piedzimstot, 50% - 3 mēnešus pēc dzimšanas. Ir bijuši retināšanas un atšķirības no galvaskausa kaulu, smaga zemādas vēnu tīkls, uztūcis Fontanelle, pārkāpumu proporciju starp smadzeņu un sejas daļu galvaskausa - neliela sejas, pārkares pieres. Paaugstināts intrakraniālais spiediens pavada neiroloģiski simptomi: vemšana, šķielēšana, spastiska parēze ar lielāku cīpslu refleksi, koordinācijas traucējumi. Bieži vien ir garīga atpalicība. 99% gadījumu iedzimtu hidrocefālija ir saistīta ar pārkāpumu aizplūšanu cerebrospinālā šķidruma subarachnoid telpā. Ja kambara (smadzeņu) - priekškambaru pārmija no zobu ārstēšanas nepieciešamo antibakteriālu segumu.

Palielināts kakla var radīt grūti intubācija, tāpēc ķermenis būtu paaugstināts uz spilvena vai matrača. Ja anestēzija ir nepieciešams izslēgt zāles un manipulācijas, kas palielina intrakraniālais spiediens. Nelietojiet ketamīnu un inhalācijas anestēzijas. Hiperkapnija izslēgti visos posmos.

Guillain-Barre slimība (Gijēna-Barē sindroms, Shtrolya polyradiculitis akūts galvenais idiopātiska demielinizējoša polineiropātijas Akūta)

Gijēna G. (Gijēna G.) (1876-1961) -French neirologs no Parīzes. Barre D. A. (Barre J.) (1880-1967) - franču neirologs no Strasbūras. Shtrol A. (Strohl A.) - franču ārsts un fiziķis.

Neiroloģisko sindromu ir aizdomas par vīrusu etioloģijas ekstremitāšu parestēzijām, muskuļu vājumu vai ļengans paralīzi. Tomēr ir ziņojumi, ka slimība sekoja ne tikai vīrusu infekcijām (citomegalovīruss, paragripas 2, herpes, masalas, mononukleoze, HIV) un vakcināciju un ķirurģiska iejaukšanās. Tiek uzskatīts, ka to demielinizācijas no nervu šķiedru, ko izraisa imunoloģisko traumas dēļ iepriekš sensibilizācijas vīrusu. Puse no pacientiem, kuriem anamnēzē ir vienu mēnesi pirms sākuma klīnisko izpausmju šīs patoloģijas vērojams elpceļu un kuņģa un zarnu trakta slimībām. 85% pacientu ir pilnīgu atgūšanu, un tikai 2-3% no nesadalītās neiroloģiskiem traucējumiem. Raksturo paaugstinātu olbaltumvielu saturu cerebrospinālā šķidruma normālu šūnu sastāvā. Parasti paralīze progresē uz augšu dažu dienu laikā, un rokturis stumbrs muskuļi augšējo ekstremitāšu. Bieži ir problēmas ar rīšanu. Saistībā ar iesaistot starpribu muskuļus un attīstību muskuļu vājums ir iespējamie ventilācijas problēmas. Samazinot plaušu tilpums 15-20 ml / kg, vakuuma līmenī elpa vismaz 20-30 cm H2O un raS02 pieaugums par vairāk nekā 50 mm Hg. Art. ļoti nepieciešamo mākslīgā plaušu ventilēšana. Attiecībā uz straujajā tetraplēģiju nepieciešama ilgstoša mehānisko ventilāciju. Indikācijas slimnīcā ar OPT ir attīstība Atelektāze, pneimonijas un samazinātas aizsardzības elpceļu refleksiem. Autonomā disfunkcija var būt cēlonis asinsrites traucējumiem. Iespējamās svārstības asinsspiediens, tahikardija, aritmija, sirds apstāšanās. Šo traucējumu risks palielinās līdz ar fizisku stimulāciju pacientam. Iesaka izmantot "un? Blokatori. Autonomā disfunkcija samazināt kompensācijas reakciju, tāpēc iespēja smagas hipotensijas, mainot ķermeņa stāvokli, asiņu zudums un ventilācija ar PD. Īpaša uzmanība būtu jāpievērš profilaksei aspirācijas, izgulējumu, urīnceļu infekcijas, plaušu embolija un elektrolītu novirzes jo tie bieži vien cēloņi pacientu stāvokļa pasliktināšanos. pieaicinot kraniālo nervu vajadzīgi mutvārdu aprūpi, mitrināšanu radzenes un ādu. sakarā ar paaugstinātu sekrēciju ADH bieži atzīmēta ar šķidruma aizturi un hiponatriēmiju, kas prasa korekciju RE pārkāpumus., lai novērstu DVT ieteicams heparīnu. Laryngoscopy un trahejas intubācija var izraisīt smagu tahikardija un hipertensija. kontrolei asinsspiediena var būt nepieciešama aktīvu iedarbību uz asinsvadiem narkotikas tieša prasība. jāuzrauga CAS. suksametonijs var izraisīt bīstamu hiperkaliēmijas 3 mēnešu laikā no saslimšanas sākuma, tāpēc tā lietošana nav vēlama. Izvēles zāles ir ārpus depolarizing relaksanti ar minimālu ietekmi uz sirds un asinsvadu sistēmu, piemēram, vekuronija. Raksturīgi, ka šīs patoloģijas dažādi ierobežojumi saglabājas līdz 6 nedēļām (dažreiz līdz 9 mēnešiem), bet tas ir visvairāk nepieciešams morāls atbalsts mehānisko ventilāciju laikā. Ar ilgtermiņa elpošanas atbalsts aparatūras pārklājumu rāda traheostomiju. 2/3 pacientiem, kuriem nepieciešama pāreju uz PPA, saka pneimonija. Nepieciešamā antibiotiku terapija, fizioterapija, rehabilitācija liela diametra caurulēm. V, bet to efektivitāte pašlaik nav pierādīta kā īpašu attieksmi, izmantojot kortikosteroīdus. Lai novērstu izmanto faktorus humorālo autoimūna plazmaferēzes apmācību, pēc kā pabeigšanas donoru plazmas tilpumu, daļēji kristaloīdiem un albumīna. Lielu devu parastā gammaglobulin efektīvāk nekā pēdējā metode.

Hiperamoniēmijas Cerebro-atrofiska

Redzēt. Reta sindroms.

Non-hemolītisko hiperbilirubinēmija ar kernicterus

Skatīt. Crigler-Najjar sindroms.

Hiperbilirubinēmija nekonyugiruemaya ģimene

Redzēt. Žilbēra slimība.

Gilervyazkosti asins sindroms (Valdenstrёma makroglobinemiya, multiplās mielomas, retikulolimfomatoz makroglobinemichesky)

Valdenstrёm G. (Valdenstrēma G.) - Zviedrijas terapeits.

Tas notiek cilvēku vecums, kauss sievietēm. Raksturo proliferāciju šūnām kaulu smadzenēs, līdzīgi limfocītu un plazmas šūnām, kā arī anēmiju un giperglobinemiey. Palielināts plazmas viskozitāte saistīta ar augstu imūnglobulīnu. Pastāv liels risks trombozes. Atklājas limfadenopātija, hepatosplenomegālija. Atšķirībā no multiplās mielomas, šajā patoloģijas ir iesaistīti reti skeleta sistēma, tāpēc hiperkalciēmija un komplikācijas, kas saistītas ar to, nav tipiski.

Pirms operācijas, jums var būt nepieciešams plazmaferēzi.

Redzēt. Kā multiplo mielomu.

Idiopātiska zīdaiņa hiperkalciēmija sindroms

Redzēt. Williams sindromu.

Hiperparatireoze

Primārā Hiperparatireoze Family (epitēlijķermenīši hiperplāzija iedzimta, hiperparatireozi jaundzimušo ģimene)

Jādomā autosomāli recesīvo modelis mantojuma. Galvenie simptomi saistīti ar hiperkalciēmija dēļ epitēlijķermenīšu hiperplāzija. Pirmajās dzīves nedēļās parādās aizcietējums, apgrūtināta elpošana, hepatosplenomegālija, polidipsija, poliūrija, krampjus un anēmija. Tur ir hiperkalciēmija, Hipofosfātēmija, hiperkalciūrijas, giperfosfaturiya, aminoacidūrija. Bieži atrasts nefrolitiāze. Hiperkalciēmiju (> 5,5 mEq / l) izraisa hipertoniju, saīsinot intervālu Q-T, pagarinot intervāls P-R, palielina risku sirds apstāšanās. Risks var īslaicīgi samazināt kālija infūzijas. Bez ārstēšanas, bērni mirst pirmajos dzīves mēnešos. Lai samazinātu kalcija līmenis tiek izmanto piespiedu diurēzi, mithramycin (25 mg / kg), hemodialīze, ķirurģisku izņemšanu epitēlijķermenīšu.

anestēzijas laikā ir nepieciešama, lai uzraudzītu mitrināšanu un diurēzi. Ja sākotnējais miegainība in anestēzijas prasības var samazināt. Ketamīns nevēlama. Nepieciešama EKG monitora kontroli. Iespējamā perverss atbilde uz muskuļu relaksanti. Aprakstīts palielināta jutība pret sukcinilholīna un pretestību atrakūrija. Jo osteoporozes stājas izmaiņas anestēzijas laikā var patoloģisku lūzumu. M: F -1: 1.

Primārais Hiperparatireoze dēļ karcinomas

Patoloģija izraisa epitēlijķermenīšu karcinomu. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas primārās hiperparatireoidisms ģimenē (sk. Iepriekš). Atšķirība ir augstāks līmenis hiperkalciēmija (> 7,5 mEq / L). Pēc ķirurģiskās izņemšanas karcinomas ir iespējama ar attīstību Hipokalciēmija hipoparatireoze, hipomagniēmija, hiperhlorēmisku acidozi un nieru darbības traucējumiem.

Tā pārņem kontroli pār kalcija līmeni, elektrokardiogrammu.

Hiperparatireoze vidusskolas

Tas attīsta kā kompensējošu reakciju epitēlijķermenīšu samazinātu kalcija līmenis asinīs. Tā bieži notiek pacientiem ar nieru slimību, kā rezultātā Hipokalciēmija, hiperfosfatēmijas, hipomagniēmija. Chance pārkāpjot kalcija absorbcijas slimības, kuņģa-zarnu traktā. Kalcija līmenis parasti ir samazināta vai normāli.

Nepieciešama korekcija elektrolītu novirzes, uzraudzības EKG monitors.

Epitēlijķermenīšu hiperplāzija iedzimts

Redzēt. Hiperparatireoze primārās ģimene.

Hypertelorism ar barības vada anomālijām un hypospadias

Skatīt. Opitz-FRIAS sindromu.

hipertermija sindroms

Anestēzijas funkcijas ir līdzīgas ļaundabīgu hipertermiju (skat. Ļaundabīgs hipertermija).

ļaundabīgi hipertermija

Tas ir klasisks piemērs farmakoģenētisks slimības. Pie noteikta cilvēku grupa ir ģenētiska nosliece uz slimības attīstību, izmantojot noteiktus medikamentus vai stresa faktoriem. Tā notiek, kad dažas iedzimtas slimības, it īpaši miopātijām bērniem 3 reizes biežāk nekā pieaugušajiem. Parasti tas ir redzams, izmantojot depolarizing relaksanti un 2/3 gadījumu pirmajā anestēziju. Trigeri var būt arī halogēnus anestēzijas, tubokurarīns, galamin. Pamatā klīniskās izpausmes ir pārkāpums kalcija sarkoplazmas retikulas arestu, ko izraisa sprūda aģents. Long noved pie muskuļu kontrakcijas vielmaiņas uzlabošanai (līdz pat 10 reizes lielāks par parasto līmeni), attīstība acidoze un siltuma pārprodukcija. Ir oglekļa dioksīda ražošanā pieaugums (raS02> 100 mm Hg, pH patoloģija saistīta ar pārprodukciju trijodtironīnu (5-15 reizes vairāk par normu), un / vai tiroksīna ar vairogdziedzera. Parasti parādās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, 4 reizes biežāk sievietēm . visbiežāk simptomi ir :. in vēža (goiter), tahikardija, uzbudināmība, trīce, pārprodukcija siltuma, nogurums, svara zudums, acu simptomi, vājums, priekškambaru plandīšanās ārstēšana pieaugums ietver antithyroid narkotikas (propylthiouracil, methimazole, propranololu) un starpsummas rezekcija dziedzeris gatavojoties operācijas, izmantojot P-antagonisti Iespējamās komplikācijas: ... bojājumus atkārtotu balsenes nervu pārkāpumu golosoobrazovatelnoy funkciju un palielina risku, aspirācijas, elpceļu obstrukciju dēļ saspiešanas hematoma un tracheomalacia, attīstības hipoparatireoze laringospazmas var būt pirmais izpausme Hipokalciēmija pacientiem, kas vecāki par 40. s izvēles metode, ārstējot šo slimību, ir radioizotops terapija, kas novērš risku vispārējās anestēzijas un ķirurģiskas iejaukšanās.

Labākais nosacījums anestēziju ir euthyroid valsts. Ja tas nav iespējams hiperdinamiskiem hemodinamikā traucējumi tiek kontrolēti ar esmolols. Antiholīnerģiskie narkotikas sedācija izslēgta. Tas būtu obligāti testēšana elpceļu statusa (optimāli, izmantojot CT). Indukcija parasti veic barbiturātiem. Intubāciju uz fona sukcinilholīna un Nedepolarizējoši relaksanti ar minimālu ietekmi uz sirds un asinsvadu sistēmu.
Saglabājot anestēzijas halogēnu satur anestēziju kombinācijā ar slāpekļa oksīdu. Nepieciešama pulsometra temperatūru. Korekcija tiek veikta ar netiešo hipotensiju vazopresorus. Varbūt izmantošana reģionālās anestēzijas, kas izraisa simpātisks blokādi.

Giperekpleksiya (muskuļu stīvums sindroms no dzimušajiem)

Tā ir reta ģenētiska slimība, ko raksturo smaga muskuļu stīvums tūlīt pēc piedzimšanas. Tur ir izteikts muskuļu spazmas pēkšņu troksni vai kustību. Mr EM pētījumi atklāj pastāvīgu muskuļu darbību ar neregulāru periodiem atpūtai. Izpaužas ar vemšanu, rīkles spazmas, apgrūtināta rīšana. Muskuļu stīvums un giperekpleksiya pakāpeniski samazināties pirmajā dzīves gadā.

Ir izturīgs pret sukcinilholīna, bet reakcija uz pancuronium un neostigmīns normāli. Iespējams atlikusī stress pēc sukcinilholīna. Reakcija uz halogenēto anestēzijas un slāpekļa slāpeklis prognozējama.

Hipoventilācija alveolārs idiopātiska. lāsts Ondine sindromu (Ondine)

Nosaukums jāieraksta 1962. J. Severinhaus (J. Severinghaus) un R. Mitchell (R. Mitchell), institūta kardiorespiratoru pētījumu (San Francisco) aprakstā pacienta, kurš rezultātā sakāves vadošiem ceļiem smadzeņu izbalējis automātisku kontroli ventilācijas saglabājot patvaļīgs. Autori saistīti simptomi šīs slimības ar leģendu par nimfa Undīne (franču valodā interpretācijā -. Ondina), kas nolādēja savu neuzticīgo mīļāko, solot, ka viņš pārstās elpot ātrāk aizmieg.

Tas ir ļoti reta centrālā miega apnojas var būt saistīta ar trim faktoriem (cm miega apnojas sindromu.): Sakāve centrālo receptoriem, kas reaģē uz CO2 līmeni asinīs, zaudējumi serdes elpošanas neironi, bojājums dilstošā mehāniskos ceļus muguras smadzenēm. Šādas klīniskās situācijas var rasties, ja bojājumi smadzeņu stumbra, aizmugurējā Fossa vai dzemdes kakla muguras smadzeņu (audzējs, iekaisuma vai deģeneratīvu).

Šādiem pacientiem nepieciešama mūža elpināšana naktī. Tas prasa pastāvīgu piekļuvi pacienta elpceļu (Traheotomijas) un obligātu izmantošanu respiratori slimnīcā vai mājās.

Gipoglossii-gipodaktilii sindroms

Skatīt. Aglossia-adactylism sindromu.

Mr. ipogonadizm

Skatīt. Klinefelter.

hipoparatireoīdisms

(Sk. Arī Albright osteodystrophy)

Izstrādāts ar nepietiekamu attīstību un nav parathormona pie izlases rezekcijas epitēlijķermenīšu tireoidektomija laikā, kā arī sakarā ar nejutīgumu audu viņu hipomagniēmija, hronisku nieru mazspēju, pseudohypoparathyreosis, pretkrampju terapiju. Varbūt attīstība hipoparatireoze akūtas pankreatīta.

Tur ir paaugstināta jutība pret sedatīviem un anestēzijas, Hipokalciēmija (Ca ++ <4,5 mEq / L) ar muskuļu vājumu un tetānija. Ir nepieciešams, lai ievadot kalcija un vitamīna D Ja anestēzija ir nepieciešams atcerēties, ka vielmaiņas (izmantojot nātrija bikarbonātu) vai elpošanas (hiperventilācija) alkaloze var ātri samazināt līmeni jonizētu kalciju plazmā. Meklē EKG monitoringu, kontroli CBS un asins gāzes, uzturēšanu albumīna līmeni. Iespējamais pastiprināties darbības, kas nav depolarizing muskuļu relaksanti, samazinājās koagulāciju, laringospazmas attīstību.

Hipoparatireoze zīdaiņa X-saistīta

X-saistīta recesīvo režīmā mantojuma. Slimība izpaužas ar jaundzimušā krampji, muskuļu stīvums, laringospazmom, hiperrefleksija. Iespējams caureja dēļ zarnu hiper. Acu bojājumi manifests fotofobija, blefarospazma, konjunktivīts, keratīts, radzenes čūlas un lēcas apduļķošanās. Bieži vien ir in intraokulārā spiediena palielināšanās.

Ja anestēzija ir jāņem vērā hipokalciēmiju (sk. Hipoparatireoze).

Hipoplāzija Ciskas kaula un neparastā sejas sindromu

Iedzimta slimība ar aizdomām autosomāli dominējošā nosūtīta. Tur ir gūžas kaula hipoplāzija, īss deguns un šķeltas aukslējas. Iespējams grūti intubāciju dēļ mikrognātija. Par zemu izaugsmes dēļ saīsināšanu apakšējo ekstremitāšu. Ir hipoplāzija no pleca ar ierobežošanu kustību elkoņa locītavā, kropla pēda, hipoplāziju no acetabulum, mugurkaula patoloģijas. Pēdējais var radīt grūtības anestēziju un intubācijas laikā. Īpaši ieteikumi attiecībā uz lietošanu dažu narkotiku nav.

Matu hipoplāzija un skrimšļus

Redzēt. Chondrodysplasia metaphyseal tipa Mc Cusick.

Fokusa caur ādu hipoplāzija

Redzēt. Golcs sindromu.

Hypospadias-disfāgija sindroms

Skatīt. Opitz-FRIAS sindromu.

hipotireoze

Ir iedzimta kretīnisms (skat. Kā vairogdziedzera dysgenesis) un ieguvusi nepilngadīgo formu. Ir panīkuši izaugsmi, sausa āda, biezi mati, samazināta fiziskā aktivitāte, aizcietējums, bieza mēle, samazināts muskuļu tonuss, raupja balss un garīgu atpalicību. Tas prasa aizstājterapiju. Pacientiem ar neatklāti hipotireoze var iziet steidzama ķirurģiska iejaukšanās. Jūs varat gaidīt daudz smaga reakcija uz zālēm ar depresīvā darbību, tostarp tiopentāla. Ir atzīmēti hipotensija, asinsrites kolapss. Ārstēšanai no šiem nosacījumiem, kas saistīti ar pazeminātu atbilde uz stresu, izmantojot hidrokortizonu. Vēlāk iecelts trijodtironīna un tiroksīnu, bet sākums viņu rīcībai kavējas. Parasti izmanto trešo parasto devu un mazāk, bet tomēr pamošanās periods parasti ir ievērojami ilgāk.

Von Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) sindroms (slimība) (angimatoz tserebroretinapny, Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) sindroms [slimības])

E. Hippel (von Hippel E.) (1867-1939) -vācu oftalmologa. Lindau A. (Lindau) (1892-1958) - Zviedrijas patologs. Mantotas autosomāli dominējošā veidā. Raksturo vairāki hemangiomu sastopamība apvienojumā ar tīklenes vai hemangioma un smadzenīšu hemangioblastoma IV kambara sienas (dažreiz ar muguras smadzeņu traumu). Izpaužas ar sāpēm aizmugurē galvas, reibonis, vemšana, ataksija, nistagms, dizartrija, lēkmjveida paraparēzi. No aizmugurējās sekas FOSSA hemangiomas var būt hidrocefalija. Ir hemangiomas sejas, roku un hamartoma par nieru, aknu, aizkuņģa dziedzera, virsnieru dziedzera un citiem orgāniem. To var kombinēt ar feohromocitoma, aknām un nierēm un nepietiekams.

Kad jūs ņemt vērā anestēzija sistēmas traucējumi.

Hirschsprung [Hirschprung] slimība

Redzēt. Aganglioz iedzimtas zarnu.

histiocytosis

Skatīt. Henda-Shyullera-Krischensa slimību.

Gitlin sindroms

Iedzimta slimība ar X-saistīta vai autosomāli pārraidi. Tur ir hipoplāziju no aizkrūts dziedzeri, trūkst imūnglobulīnu, zems cirkulējošo limfocītu asinīs. Bērni bieži mirst agrā vecumā no sēnīšu, vīrusu vai pneimokoku infekciju.

Īpašas Ieteikumi veikšanai nav anestēziju.

Glancmaņa slimība (sindroms) (Glancmaņa slimība, urombasteniya)

Glancmaņa E. (E. Glancmaņa) (1887-1959) - Šveices hematologs.

Reti asinsreces traucējumi, pāriet mantojumā autosomāli recesīvs (vai dominējošā) tipa, jo trūkst konkrētu glikoproteīnu uz virsmas trombocītu, kas ir receptori fibrinogēna un Villebranda antigēnu. Tas noved pie traucējumiem trombocītu agregācijas un adhēzijas šiem pacientiem. Tas plūst pa hemorāģisko diatēze veidam. Izpaužas asiņošana traucējumi, īpaši gļotādu. Asiņošanas laiku ir normāla vai palielināta. Normālas recēšanas laika tiek atzīmēta bojāto trombu atsaukumu. Trombocītu skaits parasti ir saskaņā ar noteikumiem, bet tie ir morflogicheskie vai funkcionālās novirzes. Parastie narkotikas, lai apturētu asiņošanu neefektīva. Trombocītu pārliešana nepieciešama masu, tomēr alloimmunization rezultātā samazinātas dzīves pārlietas trombocītu un mazina šo ārstēšanu. Pacienti var saņemt hormonus.

glikogēnu glabāšana slimība

1tip (Gierke slimība, glikogēna uzglabāšanas slimība gepatonefromegalny, Gierke-van Creveld sindroms)

Gierke E. (von Gierke E.) (1877-1945) - vācu patologs.

Autosomāli dominējošā mantojumu. Trūkums no glikozes-6-fosfatāzes, noved pie liekā glikogēna saturu normālas ķīmiskās struktūras (it īpaši, aknu un nieru). Lai novērstu Hipoglikēmija barošanā ik pēc 2-3 stundām. Tur ir Hiperurikēmiju, izaugsmi un garīgo atpalicību, hepatomegālija, hemorāģiskā diatēze dēļ trombocītu disfunkciju. Bērni reti izdzīvot 2 gadu vecuma. Tur acidoze un hipoglikēmija operācijas laikā. Ieteicamais diazoksīds. Nepieciešama kontroli CBS un glikozi anestēzijas laikā. Sakarā ar nespēju pārvērstu glikogēnu par pienskābes nedrīkst lietot infūzijas šķīdumus, kas satur laktāta.

anestēzijas laikā veica ilgstošas ​​infūzijas glikozes 5%. Krasā acidoze ievadīts nātrija bikarbonātu.

II tipa (Pompe slimība, glikogēna uzglabāšanas slimība vispārināti)

J. Pompe (Pompe J.) - holandiešu ārsts.

Autosomāli-recesīvs mantojums. Trūkumu lizosomālās -1,4-glukozidāzes, kas izraisa pārmērīgu glikogēna saturu normālas ķīmiskā struktūra sirds, muskuļu, aknās un smadzenēs. Tur ir kardiomegālija un sirds mazspēja, subaortic stenoze, muskuļu hipotonija, macroglossia (var izraisīt obstrukcijas VDP). Neiroloģiski traucējumi var izpausties samazinājums klepus, rīkles refleksa, traucēt norīšanas. Ir bieži gadījumi aspirācijas un atelektazirovaniya plaušās. Jaundzimušie reti izdzīvot.

anestēzijas laikā jāapsver paaugstināts risks obstruktīvu traucējumu nav apziņas. Inhalējamiem anestēzijas izraisīt miokarda depresiju, īpaši pacientiem ar sastrēguma sirds mazspēju. Klātbūtnē subaortic stenoze nevēlamu samazināšanos preload, dobumu palielināt Iasi un miokarda kontraktilitāti. Kad muskuļu hipotensija jāizvairās lietot depolarizing muskuļu relaksanti. Diagnostikas biopsijas Vēlams lietot vietējo anestēziju.

III tips (Cori slimība, Forbes slimība)

Corey D. Teresa (Cori G. Th.) (1896-1957) - amerikāņu bioķīmiķis. D. Forbes (Forbes G. V.) (1915-) - amerikāņu pediatrs.

Autosomāli-recesīvs mantojums. Trūkst AMILO-1,6-glikozidāzi, kas noved pie uzkrāšanos neparastu konstrukcijas ar ilgu filiāles glikogēna aknās un muskuļos. No glikogēna ar sirds muskuli uzkrāšanas un izraisa miokarda hipertrofiju un atsevišķu muskuļu grupu, traucējumi sirds impulsu un koronāro cirkulāciju, pievienošanās miopātijas nākotnē. Par labu dzīvi prognoze.

Operācijas laikā, var attīstīties hipoglikēmija. Dažreiz, pateicoties hiperlipidēmijas attīstīt ketoacidoze. Īpaša anestēzija nav problēma.

Type IV (Andersena slimība, amylopectinosis)

Redzēt. Andersen slimību.

V tips (Mac Ardley-Schmid-Pearson slimība Mack Ardley slimība mIofosforilaznaya mazspēja)

B. McArdle (MacArdl B.) - angļu neirologs.

P. Schmid (Schmid R.) (1922 -) - Šveices ārsts un bioķīmiķis.

K. Pearson (Pearson C.).

Autosomāli-recesīvs mantojums. Glikogēna fosforilāze defekts izraisa uzkrāšanos glikogēna normālā ķīmiskās struktūras muskuļiem. Tur ir muskuļu vājums, sirds mazspēja. Miopātija izpaužas kā elpošanas problēmas.

anestēzijas iespējamo samaitātas atbildot uz muskuļu relaksanti laikā, zāles jālieto piesardzīgi, nospiedošs sirds funkciju. Droša narkotiku atpūtai īsu ķirurģiskas iejaukšanās laikā, ir atrakūrijs. Suksametonijs jāsvītro.

Ierakstiet VI (Viņas [Viņas] slimība gepatofosforilaznaya mazspēja)

Autosomāli-recesīvs mantojums. Glikogēna fosforilāze trūkums izraisa uzkrāšanos glikogēna parastos hepatocītu un leikocītu. Tur hipoglikēmija.

Kad anestēzija un pēcoperācijas nepārtraukta uzraudzība glikozes līmeni asinīs.

Kurlums un funkcionālās iedzimtas sirds slimības (Zhervella-Lange-Nielsen sindroms)

Slimība, pārraidīt autosomāli recesīvā veidā iepazīstina ar divpusēju sensorineirāla kurlumu, krampji samaņas zudums fiziskas piepūles vai nervu uztraukums laikā. EKG iezīmēja pagarināšana no intervāla QT, robains, divfāzu vai apgriezts T vilnis Pastāv risks sirds apstāšanās. Dažreiz ir mērens hipohromā anēmija. Nāve iestājas kā rezultātā kambaru tahikardijas rezultātā kambaru fibrilāciju vai asistolija. Wanted EKG kontrole un uzstādīšana elektrokardiostimulatora. Lielākā daļa pacientu mirst vecumā 3-14 gadi. IF 1: 100 000-1: 200 000.

Iedzimta Sensorineural kurlums un goiter

Redzēt. Pendred sindromu.

Kurlums vadošs + mikrotija hypertelorism un sejas plaisa

Redzēt. Bixler sindromu.

glucagonomas

Glikagonam vyrabatyvayuitsaya vēzis no aizkuņģa dziedzera saliņu šūnām. Kopā ar diabētu. Tā pārņem kontroli pār cukura līmeni asinīs.

Gowers-Welander miopātija

Redzēt. Welander muskuļu atrofija.

Goldenhar [Goldenhar] sindroms (displāzija oculo-auss-mugurkaula)

Goldenhar M. (M. Goldenhar) (1924-1993) - amerikāņu dermatologs.

Par zobu anomālijas, auss un auss eju ar pusi sejas hipoplāziju un dermoid cista vai lipodermozom konjunktīvas kombinācija.

Šīs patoloģijas klātbūtne rada grūtības trahejas intubācijai un prasa alternatīvus risinājumus, vienlaikus nodrošinot piekļuvi pacienta elpošanas ceļiem, lai uzturētu gāzu apmaiņu anestēzijas laikā.

Goldscheider slimība

Redzēt. Epidermolysis bullosa iedzimtas.

Golcs sindroms (fokusa caur ādu hipoplāzija)

P. Golcs (Golcs R.) - amerikāņu dermatologs. X-saistīta dominējošo mantojumu ar letalitāte vīriešu dzimuma augļiem. Ir bijušas plašas zonas ādas retināšanas ar taukskābju izvirzījumiem, var būt pilnīgs trūkums ādas noteiktās jomās, plankumi, vairākiem papilomu mutē un citās jomās. Skeleta defekti ietver mikrognātija, kifoze, skolioze, aukslēju skriemeļus, asimetrija sejas un ķermeņa, un citi. Ir apakšžokļa hipoplāzija, defekts zobu, lūpas, mēli, malformācijas iekšējo orgānu.

Var būt grūtības uzturēt elpceļu caurlaidības dēļ sejas un zobu asimetriju, stīvumu no mugurkaula kakla daļā. Nopietna problēma var būt

Homocistinūrija

Autosomāli-recesīvs mantojums. Iedzimts kļūdas metabolismu saistīta ar deficītu cystathionine sintetāzes. Iespējamie trombozes par koronāro artēriju, karotīdo, nieru artērijas, plaušu embolija (pieprasot heparinization) objektīvs dislokācija, osteoporoze, psihiski traucējumi, hipoglikēmija, nieru mazspēja. Vispārināts vēnu tromboze un artēriju tromboze var izraisīt hipertensiju, hemiflēģijas un pāragras nāves. Ārpuse izskatās pacientiem ar sindromu Morthal. Skeleta anomālijas: dolihostenomieliya, keeled vai piltuve krūškurvja deformācija, skolioze, kifoze, pēdu deformācijas, osteoporoze. Tur ir palielinājies metionīna koncentrācijas, homocisteīna un pazemināts cistīna plazmā.

Kad anestēzija jāapsver sistēmiskus pārkāpumus. Ir tendence krampju reakciju, tāpēc, vēlams lietot zāles, kas palielina krampju aktivitāti (ketamīns metageksiton). Pēc punkciju vēnas bieži rodas trombozi. Ieteicams konservatīvais slimību ārstēšana. Ķirurģiskās procedūras tiek veiktas tikai ārkārtējas nepieciešamības.

Gonadala disgenetichesky sindroms

Redzēt. Tērnera sindromu.

Gorlin-Golcs sindroms (Gorlin-Golcs sindroms, bazālo šūnu dzimumzīme sindroms, Gorlin sindroms)

P. Gorlin (Gorlin R. J.) - amerikāņu patologs. R. Golcs

(Golcs R.) - amerikāņu dermatologs.

Autosomāli dominējošs mantojuma ar augstu (97%) no perinatālās mirstības. Vairāki bazālo šūnu karcinomas, žokļu cistas. Tur ir muguras anomālijas slēptās smadzeņu trūces.

Ir grūtības intubācijas. Konkrēti ieteikumi atlases medikamentu anestēzijas nav aprakstīts.

Gošē slimība (lipidosis glyukotserebrozidny, glyukotserebrozidoz)

Gošē F. (Gošē Ph Ch Ye ..) (1854-1918) - franču dermatologs.

Autosomāli-recesīvs mantojums. Slimība ir saistīta ar pavājinātu metabolismu glikocerebrozīda (p-glikozidāzes). Ir trīs veidi, kas atšķiras pēc vecums sākuma slimības simptomus un preoobladayuschey. Kad zīdaiņa vai akūtā forma simptomi parādās 2-3 th dzīves mēnesī. Dominē neiroloģiskiem traucējumiem, "pseudobulbar paralīze" ar šķielēšana, apgrūtināta rīšana, balsenes spazmas, opisthotonos. Raksturo nepietiekams uzturs, hepato- un splenomegāliju. Iespējams aspirācijas pneimonija. Early nāvi vai elpošanas traucējumi. Nepilngadīgo formā arī dominē neiroloģiski simptomi. Hronisks vai pieaugušo forma ir atrodama vairumā gadījumu. Slimība sākas pirmajā gadā etsizni. Tur ir hepatosplenomegālija, patoloģisku kaulu lūzumi. Sekundārie izmaiņas ietver trombocitopēnija, neitropēnija, anēmija.

anestēzijas laikā, var rasties tiekšanās plaušās, tas būtu jāņem vērā arī sistēmisko pārkāpumus.

granulomatoze labdabīgs

Skatīt. Sarkoidoze.

lipīdu granulomatoze

Skatīt. Henda-Shyullera-Krischensa slimību.

Hronisks granulomatozs slimība ar X-saistīta režīmā mantojuma

Slimība izpaužas agrā bērnībā pieaugumu kakla limfmezgli, dermatīts, smagas destruktīvas infekcija elpošanas traktu, hepatosplenomegālija ar aknu abscess, sepse, osteomielītu mazo kaulu, čūlainais stomatīts, hronisku caureju, paraproctitis, perikardīts. Cēlonis nopietnas infekcijas ir nespēja par neitrofīlo sagremot starpšūnu baktērijas, piemēram, stafilokoku. Tur ir leikocitoze, anēmija, paaugstināts koncentrāciju imūnglobulīnu plazmā.

Granulomatoze limfmezgli kaklā var radīt grūtības uzturēt elpceļu caurlaidības un intuīciju bērniem. Var izmantot Fibreoptic intubāciju.

granuloma gistokistoznaya

Skatīt. Henda-Shyullera-Krischensa slimību.

Grondblada-Strandberg slimība (pseudoxanthoma elastīga, "lieko vēders" sindroms)

Reta iedzimta slimība pārraidīt autosomāli dominējošā un autosomāli recesīvā veidā. Pamatojoties uz visiem pārkāpumiem gulēt deģenerācija un fragmentāciju elastīgās šķiedras, kas noved pie ādas bojājumu un asinsvadiem. Izmainīta āda ir dzeltena nokrāsa. Ir iedzimta trūkums vēdera muskuļiem. Palielināta trauslums asinsvadu noved pie veidošanos hematomas un prasa biežu maiņu vietās intravenozas infūzijas. asinsvadu slimības dažkārt izraisa kuņģa un zarnu trakta asiņošana vai oklūziju no koronāro artēriju, artērijas, smadzeņu un ekstremitātēm. Iespējams koronārā tromboze, smadzenes un ekstremitāšu. Tā atzīmēja paaugstinātu risku hipertensijas un koronāro artēriju slimību. Endokarda pārkaļķošanās var ietvert un veikšanu sistēma sirds, izraisot sirds aritmiju un pēkšņas nāves. Nespēja veikt klepu kustības dēļ, muskuļu vājums var radīt problēmas pēcoperācijas periodā. Kombinācija ar nieru darbības traucējumiem.

anestēzijas laikā ir jāņem vērā esošās pārkāpumiem. Tā ņem kontroli pār monitora EKG, asinsspiediena. Jāuzmanās intubācijas un ieviešot kuņģa caurulīti laikā. Īpaši ieteikumi attiecībā uz narkotiku lietošanu par anestēziju, nē.

Diafragmas trūce iedzimta

Atšķirt patieso un viltus diafragmas trūce. Ja patiess trūces iezīmēja retināšanas diafragmas ar tās izgrūšana stāšanās krūškurvja dobumā. Hernial sac sastāv no plānāka diafragmas, kas loksni vēderplēves un viscerālo pleiras. Kad viltus trūce hernial sac klāt. Vēdera orgānu (liesas, kuņģa, zarnu cilpas, kreisais daivas aknu) pārvietoties krūšu dobumā, izmantojot ilgāku atveri. Jau pirmajās pāris minūšu vai stundu dzīves atzīmēti cianozes, elpas trūkums, vemšana un aritmiju. Sirdī peristaltiskie trokšņi tiek uzklausītas. Vizuāli tūlīt pēc dzimšanas scaphoid vēdera var noteikt. Aizdomas par diafragmas trūce ir kontrindikācija ventilācija masku jaundzimušo, kas prasa tūlītēju trahejas intubācija un mehānisko ventilāciju. Ķirurģiskās iejaukšanās bieži veikti ārkārtas norādēm. Pēcoperācijas periodā var būt elpas trūkums, hipoksija, acidozi, sirds mazspēja, pneimotorakss, un elpošanas mazspēja. Smagums elpošanas mazspēju parasti ir atkarīgs no pakāpes plaušu hipoplāziju, t. E. veidošanās trūce laika. Bieži nepieciešama ilgtermiņa mehānisko ventilāciju.

Jaundzimušajiem ar smagu reanimācijas un stabilizāciju valstī tiek veikta pirms operācijas. Smagas plaušu hipoplāziju izmantojot ekstrakorporāla membrānas skābekļa un iecelšanu nitrooskida samazināšanai plaušu hipertensija. IF 1 2300.

Diafragmas trūce pieaugušajiem

Šī patoloģija bieži neatzīts un izpaužas atvilni indukcijas vai uzturēšanu anestēzijas laikā. Ir samazinājies, "spiediens barjera" starp apakšējo barības vada sfinktera un kuņģī. Izpaužas retrosternālas sāpes, dedzināšanas sajūta un rīkles refluksa.

Lai novērstu atvilnis un aspirācijas anesthesiologist jāievēro tie paši piesardzības pasākumi kā akūtu zarnu nosprostojums. Pirms operācijas, nosaka antacīdu (15-30 ml 0,3 molāra nātrija citrāta šķīduma) un H2 antagonistu (Ranitidīns 150 mg perorāli vai 50 mg intramuskulāri). Lai uzlabotu toni apakšējā barības vada sfinktera izmantojot metoklopramīds, 10 mg; domperidons, 10 mg; cisaprīds, 10 mg.

Trūce nabassaites

Skatīt. Ekzofalos.

herniated jostas

Skatīt. Myelomeningocele.

Gudpāsčera sindromu

Goodpasture EV (Goodspasture E. W.) (1886-1960) - patologs no Bostonas.

Glomerulonefrīts ar antivielu veidošanos uz bazālo membrānu. Apvienojumā ar smagu atkārtotu plaušu asiņošana ar fibrozi. Tur ir hipertensija, anēmija, nieru mazspēja. Pacienti var saņemt steroīdus.

Pirms operācijas, jums var būt nepieciešams plazmaferēzi.

Gunter (Hunter) sindroms

Redzēt. Mukopolisaharidoze II tipa.

Hurler (Hyurler) sindroms

Skat. Tipa mukopolisaharidozi, tips I.

Gunther slimība

Redzēt. Eritropoētisko porfīrija.

« iepriekšējā nākamā »
= Iet uz saturu mācību grāmatas =

г

  1. Lung limfas kuģiem
    Limfa vadi plaušas sākt intersticiālajā telpā lielo plaušu sienām. Sakarā ar noplūdes intracelulārā savienojumi limfas endotēlija ir augstu olbaltumvielu saturu; limfas plūsmas ātrums pārsniedz ātrumu 20 ml / min. Lielāki limfas kuģiem nāk uz augšu, kas pievienots elpceļi un tracheobronchial veido ķēdi limfmezgli. limfodrenāžas
  2. Šīs struktūras imūnsistēmu
    Imūnā sistēma - tas sovokupnostm visas limfātiskās sistēmas orgānos un limfas uzkrāšanos ķermeņa šūnās. Sinonīms ar imūno sistēmu ir limfātiskās sistēmas. Limfoīdo orgānu - veidošanos funkcionālu audu, kurā veidojas imūnās šūnas un ja tie iegūst imūnās specifiku. Starp orgāniem imūnsistēmas izšķir: 1. Centrālā: aizkrūts
  3. Par limfmezglu pētījums.
    Limfmezgli rīkoties patoloģiskās produktus, specifiskas patogēniem. Veselus dzīvniekus, tie nav liels un ir izkārtoti iekšpusē šķiedras. Metodes: pārbaude, palpācija, un ja nepieciešams punkcija iznīcināšana. Pētījumā norāda: apjoms, struktūra, forma, faktūra, temperatūra, jutīgums, asumu robežām un mobilitāti. Liellopiem un mazajiem liellopiem
  4. atkārtoti lietojamu filtri
    Līdz XIX gs. loma limfmezgli organisma absolūti neko bija zināms. Sakarā ar to īpašības pēkšņi uzbriest ārsti attiecināt noslēpumaino "zirņi" un "pupu", lai izceltu orgānus, noņem no organisma lieko gļotu un krēpu, un formāli sauc limfmezgli. Limfātiskās sistēmas, šīs mazās bumbiņas ar diametru 0,1 līdz 2,2 cm, pilda tādu pašu lomu kā
  5. Perifēro INSTITŪCIJAS imūnsistēmas
    Liesas - asinsrades orgānu un perifēro orgānu imūnās sistēmas, kas atrodas pa kreisi no kuņģa, kreisajā podrebertu, ceļš asins plūsmu caur galvenajām maģistrālēm kuģiem. Katru dienu viņa iet cauri apmēram 800 ml asiņu. Tas ir spēcīgs filtrs ārvalstu proteīniem, cietušie veido elementi un mikroorganismus, ieguva tieši asinsritē. Liesa ir galvenais avots
  6. . Palielināti limfmezgli un liesa
    Barton F. Haynes (Barton F. Haynes) limfmezgli un liesa veido lielāko daļu no perifēro imūnsistēmu un palielina izmēru dažādām infekcijām, audzējiem, autoimūnu un vielmaiņas traucējumi. Palielināti limfmezgli (limfadenopātija) un liesas (splenomegālija) attiecas uz kopīgu klīniskās pazīmes, kas var padarīt izpildi
  7. Late terciārā roseola
    Terciārā eritēma vai vēlu terciārā roseola (eritēma tertarium tardivum, roseola tardiva), skatoties smiling reti, parasti pēc 4-8 gadiem no sākuma Zabolev. Tas ir liels bāli rozā plankumi, kas atrodas formā dažādi rādītāji. Platums Fr Sa plankumi līdz 2 cm un diametrs skaitļiem, ko viņi veido -. 12 cm ādas pievilkšanas, kā arī jomā, subjektīvo traucējumu
  8. Struktūra un funkcijas limfmezglu
    Limfmezgli ir perifērās limfātiskā orgāni, kas saistīti ar apgrozībā aferento un efferent limfvadu (55-1 att.) Un pēc kapilārās venules. Dažu veidu šūnās un stromas atbalsta shēma limfmezglu. Fibroblasti dominē kapsulu un trabekulu. Atvasinājumi fibroblasti, kas veic atbalsta funkcijas, reticular šūnas
  9. 44. apšaubīšana, inspekcija, palpācija AT SLIMĪBU asinīs. STUDIJU liesa, diagnostikas vērtība. PRINCIPI agrīna slimību diagnosticēšana asinīs.
    Jautāt: sūdzības par vājumu, viegli nogurums, reibonis, elpas trūkums par slodzes, sirdsklauves ar anēmiju, leikēmiju, mieloīdas hipoplāziju. Daudzas slimības asins sistēmas pavada drudzis, drudzis, apetītes un svara zudums zudums. Kad B12 deficīta anēmija ir raksturīga dedzinoša sajūta mēles galu un malas. Kad Fe deficīta anēmija rodas, garšas sajūtas traucējumi (izmantot krīts,
  10. Intraoperatīva fluorescences diagnozi krūts vēža metastāzes uz reģionālajiem limfmezgliem
    Filonenko EV, Pak DD, Barsamian GS, GD Efremov Maskavas Onkoloģija Research Institute. PA Herzen Mērķis: Lai noteiktu diagnostisko vērtību intraoperatīvās fluorescences diagnostika (ioFD) metastātiska limfmezglos (LN) pacientiem ar krūts vēzi. Materiāli un metodes: IoFD metastātisku krūts vēzi
  11. megakaryoblastoma
    - Ļaundabīgs audzējs limfoīdo audu slimības, kas ir tipiskas morfoloģiskās modeli (veidošanos granulomu, izskats-Shteberga Berezovskis šūnas), un ir raksturīga tendence metastāzes caur limfātiskās sistēmas iekšējiem orgāniem. Galvenais klīniskā izpausme Hodžkina slimību klīnikas daudzveidīga. Pirmais izpausme slimības - pieaugums
  12. SPACE limfas, asinsvadu un mezgli. Atrašanās vieta no galvenajiem limfmezgliem un limfas kanālos
    Limfātiskās sistēmas dara ķermeņa drenāžas un aizsardzības funkciju, un ir iesaistīta arī vielmaiņu. Tas novērš limfas no audiem, kas galvaskausa dobās vēnas. asinsvadu struktūra ir līdzīga ,. vēnas. Limfātiskās kuģiem ir vārsti. Orgāni ietver limfas limfa sagrieztu telpu, deguna blakusdobumu iekaisums, dobumi, limfātiskās * KIE kapilārus, kuģus, vadi, limfmezglu,
  13. paratuberkuloze
    Hroniski noplūde atgremotāju slimība, ko raksturo lēnām attīstās enterītu, periodiska caureja, progresīvu novājēšana un nāvi dzīvniekiem. Slimi, galvenokārt liellopi un aitas, mazāk bifeļi, kamieļi un kazas ir ļoti reti, briežu, Jakiem. Izraisītājvielas - Mycobacterium para-tuberkulozes. Tas ir ļoti mazs skābes spirtu noturīgas aerobo stacionārs stick.
  14. DIAGNOSTIKA no plaušu vēža
    Agrīna diagnostika. Skrīninga studijas personu augsts risks saslimt ar plaušu vēzi (vīrieši vecāki par 45 gadiem, kuri kūpinātu dienā vairāk nekā 40 cigaretes) ar studiju cytogram krēpu un krūškurvja rentgenu reizi 4 mēnešos var atklāt slimību 4-8 gadījumos no 1000 priekšmetu (ieskaitot tie dominē personas ar asimptomātisku bronchogenic debija
  15. preambula
    Atbildot uz ievešanu cilvēka ķermeņa (vai siltasiņu dzīvniekiem) baktērijas, vīrusus, toksīnus un citas olbaltumvielas antigēniem imūnglobulīna daļu seruma atbilstošās antivielas veidojas. Tūlītēja antivielu piegādātāji ir plazmas šūnas, kas ietverti liesa, limfmezgli, kaulu smadzeņu. Antivielas sastāv no imūnglobulīnu. Saziņa aktīvs
  16. Steroīdo hormonu receptoru statusu krūts audzēju, vārda un limfātisko HER2NEU metastāzes krūts vēža
    Shalaev GV, Chukhray OY, Brovko VN Yasakov VG, Gang OG Clinical Oncology Center DZ Krasnodar Territory pētījuma mērķis: No limfas metastāzes atkarībā krūts vēža receptoru statusa audzēja pētījums un līmeņi proteīna ekspresija Viņas-2 / neu. Materiāli un metodes: 651 gadījums ķirurģisko īpatņu invazīva vadu karcinoma tika analizēta
  17. hroniskas leikēmijas
    Kā jau minēts, starp leikēmijas hroniskas myelo proliferāciju izolētu un limfoproliferācijas traucējumus (audzēju limfātisko sistēmu). Starp hroniskās mieloproliferatīvās procesi ietver hronisku mieloleikozi, erythremia (policitēmija), subleukemic myelosis (idiopātiska mielofib Rose, aleukemic myelosis, mieloīdas Splenomegālija), būtiski trombocitēmija
  18. Inervācija, asins apgādes un limfodrenāža
    Asinis piedāvājums aizkuņģa dziedzera veikta par Celiac, superior apzarņa un liesas artēriju filiāles. Vēnu aizplūšana ir ar pancreatoduodenal vēnā, liesas vēnas, superior mezentērija vēnas un, galu galā, izmantojot portāla vēnas uz aknām. Limfmezgli atrodas gar kuģiem un galvenokārt izbeidzas pankreatoselezenochnyh limfmezglos. daļa
  19. limfadenīts
    Limfadenīts - iekaisums, limfmezglu palielināšanās. Ir reģionālā un vispārēja limfadenīts. Galvenie aģenti reģionālās limfadenīts notiek daudzu infekcijas slimību (streptokoku infekcijas, tuberkulozes, tularemia, mēris, kaķu skrāpējumiem slimības, sifilisu, lymphogranuloma venereum, chancroid, dzimumorgānu herpes, un citi.) Vispārējo limfadenīts var
  20. VISPĀRĪGI NOTEIKUMI
    Gaļa un citi produkti, dzīvnieku kaušanai visu saimniecību kategorijām pakļautas obligātai veterinārā-sanitāro pārbaudi pilnībā, tam ir veterinārārsts. Kā valsts kontroliera, tas dod veterināro un sanitāro izvērtēti visi dzīvnieku kaušanas un noteikt veidus, kā tos īstenot pārtikas vajadzībām. Galvenais mērķis šajā darbā - brīdinājuma spējas cilvēku inficēšanās caur